三仁汤加减治干燥综合征医案、配方

干燥综合征
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病,可分为原发性和继发性两种,前者除有口眼干燥外,多有其他系统损害,后者则与另一种肯定的接地组织病共存,最常见有类风湿关节炎,其次为系统性红斑狼疮,后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病,最常见有类风湿关节炎,其次为系统性红斑狼疮、硬皮病,皮肌炎.国内调查证实人群中患病为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%,女性患者明显多于男性.
本病的主要临床表现:起病缓慢,多有乏力,甚至发热.
【三仁汤加减治干燥综合征医案、配方】(1)口干口干思饮,严重者进干食困难.易发生龋齿,原发性干燥综合征患者63%有龋齿.40%患者唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在反复发作,很少继发感染.如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变.
(2)眼干患者有眼摩擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大.
(3)皮肤黏膜皮肤干燥、搔痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑.偶口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道黏膜干燥.
(4)关节与肌肉70%~80%有关节痛甚至发生关节炎,但破坏性关节炎少见.可出现肌无力,5%发生肌炎.
(5)肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远端肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒.前者表现血pH低下和尿不能酸化(pH>6).亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到.肾小管酸中毒的并发症者:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β-微球蛋白尿.肾小球受累者少见,但预后很差.
(6)肺17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化.肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状.
(7)消化系统①萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好.
(8)神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎.后者累及感觉纤维为主.
(9)血常规1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象.
(10)淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大.至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润.较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍,在我国的150例干燥综合征的随诊过程中有2例出现淋巴瘤.干燥综合征在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症.待发生淋巴瘤后,血免疫蛋白水平可降低,自身抗体消失.
本病目前尚无根治方法,主要是替代和对症治疗.根据症候表现,原发性干燥综合征,属中医的"内燥证"范畴.形成病的原因是津液生成不足,平素饮食不节,恣食肥甘、辛辣之品,损伤脾胃,脾胃虚,运化无权,水湿停聚,湿郁化热,气机痹阻,脏腑组织器官及孔窍失其濡润滋养,出现湿热痹阻气机证与干燥相兼的证候.故疏通为其大法.三仁汤芳香苦辛,宣畅气机;甘淡渗利,使热分离,邪有出路.
【病案举例】
吕氏用三仁汤治疗原发性干燥综合征80例,疗效满意.临床资料:本组80例中,男18例,女62例;年龄26~44岁18例,45~54岁42例,55岁以上20例;病程最短8个月,最长4年;合并胃肠道症状(胃酸分泌减少)24例,多发性口腔黏膜溃疡56例,关节疼、雷诺现象6例,生殖系统病变如阴道炎、阴道干涩致性生活困难20例,肾小管酸中毒12例.诊断标准:凡具备下述六项中至少一项并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、结节病,可确诊为原发性干燥综合征.
(1)眼症状至少具备下列一条:持续性眼干超过3个月,反复出现砂烁感,每日用人工泪液3次以上.
(2)口腔症状至少具备下列一条:持续性口干超过3个月,成年后反复或持续腮腺肿大,进干食时需用水送下.
(3)Schvers试验<5mm/5min.
(4)腮腺造影剂排空迟缓,主导管扩张,边缘不整齐,末稍导管呈点状、球状、腔状.
(5)唇黏膜活检:淋巴细胞>1灶,其中50个淋巴细胞为1灶.
(6)血清ANA、RF、抗SSA、抗SSB至少1项为阳性.治疗方法:中医辨证:湿热郁遏气机,津液生成不足,组织器官及孔窍失其濡润.
证见双眼、口唇发干,口渴不欲多饮,困倦乏力、干呕、食少、舌苔黄腻,或黄燥,大便干、小便黄赤.方选三仁汤,清利湿热,宣畅气机,药用:杏仁10g,滑石30g,白通草、白豆蔻、竹叶各6g,厚朴12g,生薏仁45g,半夏9g.加水800ml煎煮,取汁250ml,睡前服.每日1剂.
合并肾小管酸中毒者给予补钾、调整水电解质平衡紊乱;合并反复腮腺肿大、呼吸困难者、每天给予泼尼松0.15mg/kg,早8点顿服,病情好转后,缓慢减量,每周减原量的10%;血沉>100mm/h者,给予羟基氯喹200mgd,血沉降至50mm/h以下者停用.本法14天为1个疗程.
休息3天后再行第2、3个疗程,3个疗程后观察结果.疗效判定标准与结果:疗效判定标准:显效:眼无砂烁感,口干消失,哭泣时眼泪流出,不再用人工泪液,吞咽食物时不再用水送下,酸性刺激物放在舌背后,口水流出,血沉降至正常范围;有效:眼干明显好转,哭泣时部分眼泪流出,基本不用人工泪液;口干好转,仅在吞咽食物时偶而用水送下,酸性刺激物放在舌背后有湿润感.血沉下降大于50%;无效:症状无任何改善.结果80例中,显效52例,有效24例,无效4例.总有效率为95%.

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