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镇肝熄风汤加减治遗传性痉挛性截瘫医案

遗传性痉挛性截瘫（HSP）是一种神经系统退行性变性疾病 ， 病理改变主要为脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘 ， 以胸段最重 。临床表现为双下肢肌张力增高 ， 腱反射活跃亢进 ， 病理反射阳性 ， 呈剪刀步态 。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病的范畴 。由 Seeligmuller（1876）首先报道 ，  strumpell（1880）和 lorrain（1898）将之定为独立疾病单元 ， 故也称 Striampell Lorrain病流行病学调查 ， 发病率为2~10/10万人口 ， 约占遗传性共济失调的25% ， 是遗传性共济失调中较多见的类型 。
HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期 ， 但也可见于其他年龄段 。
男性略多于女性 。常有阳性遗传家族史 。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力 ， 肌张力增高 ， 腱反射活跃亢进 ， 膝、踝阵挛 ， 病理征阳性 ， 呈剪刀样步态等 。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等 。还可有弓形足畸形部分HSP家族有遗传早现现象 。
根据家族史 ， 儿童期（少数20~30岁）发病 ， 缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫 ， 剪刀步态 ， 伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等进行诊断 。
【镇肝熄风汤加减治遗传性痉挛性截瘫医案】HSP的诊断主要基于临床症状体征 ， 阳性家族史 ， 并排除其他疾病 。因此 ， HSP的鉴别诊断很重要 ， 特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者 。目前 ， 基因诊断已成为可能 ， 但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测 。肌活检有助于HSP-7型的诊断 。
【病案举例】
患者徐某 ， 女 ， 46岁 ， 农民 ， 因两下肢乏力行走困难6年逐年加重入院 。1989年起病 ， 无明显诱因 。1990年经某医院头颅CT、M检查未见异常；肌电图示：运动神经元病变？未予特别药物治疗 。有高血压病史10年以上 。其父在40岁左右时亦有两下肢行走不便 ， 步态与本患者相同 。体检：神清 ， 呼吸平稳 ， 痉挛步态 ， 呐吃 ， 两眼球震颤轻微 ， 四肢肌力正常 。两上肢及两下肢肌张力均见增高 ， 腱反射亢进 ， 髌阵挛（+） ， 踝阵挛（+） 。病理征：双 Hoffman（+） ， 双 Babinski（+） ， 双 Chaddock（+） ， 双 Oppenheim-） ， 双 Gordon（-） ， 弓形足 。舌红 ， 苔薄黄 ， 脉细弦 。入院后本院头颅CT示：颅脑平扫未见明显异常；长征医院头颅MRI示：大脑未见明显异常 ， 小脑脑沟加深；中山医院肌电图示：神经性损害 ， 累及锥体束及两下肢腓肠肌 。根据病史、症状、体征及各项检查 ， 临床诊断为遗传性痉挛性截瘫 。
治疗经过：入院后予中药镇肝熄风汤加减治疗（玄参、白芍、怀牛膝、代赭石、炒当归、女贞子、旱莲草、地鳖虫、地龙、乌梢蛇、鸡血藤、生地、山栀等） ， 每日1剂 ， 量约300ml ， 分2次口服；并配合脉络宁注射液静脉滴注 ， 每日1次 ， 共1天（脉络宁注射液20ml加入5%s500ml内） 。患者第3天起自觉两下肢行走步子较轻松 ， 较前有力；第7天起能完成直线行走动作 ， 以后一直维持原状 。体检发现髌、踝阵挛由持久性转为非持久性 。
按：遗传性痉挛性截瘫为遗传性共济失调（脊髓型）中的一种病证 。若少年起病 ， 伴有弓形足、脊柱畸形、深感觉障碍者为少年型脊髓性共济失调；青壮年缓慢起病 ， 有肢体肌张力降低、眼球震颤、构音困难等伴随的共济失调者 ， 遗传性小脑性共济失调当先考虑；壮年起病 ， 缓急不定的构音障碍、眼球运动障碍 ， 伴或不伴软腭阵挛 ， 腱反射活跃的共济失调者 ， 橄榄-桥脑-小脑萎缩应予考虑 。凡此种种 ， 均与本文患者不符 ， 故予排除 。本病目前无特效药 ， 一般作对症治疗 ， 如理疗按摩等 。我们采用中医辨证论治 。该患者两下肢乏力 ， 行走困难 ， 病程较长 ， 属中医“痿证”范畴 。结合舌苔、脉象 ， 辨证为肝肾阴虚 ， 络脉不和 。以镇肝熄风汤加减配合脉络宁注射液静脉滴注 ， 结果发现对本病的临床症状有明显的缓解作用 。镇肝熄风汤出自《医学衷中参西录》 ， 具有育阴潜阳、熄风通络的作用 ， 配以地鳖虫、地龙、乌梢蛇、鸡血藤等以活血通络；脉络宁注射液则有扩张血管、改善微循环、增加血流量及抗凝血、溶血栓等作用 。
本例短期疗效尚佳 ， 限于客观条件未能作长期追访观察 。

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