防风通圣散加减治系统性红斑狼疮医案
系统性红斑狼疮（SLE）是结缔组织疾病之一，临床表现多种多样，但以大疱性表皮松解症为主要表现的SLE较为罕见 。
【病案举例】
【防风通圣散加减治系统性红斑狼疮医案】患者，女，46岁，农民，始于2002年10月15.日，无明显诱因，间断性牙龈微量出血，未在意 。20日下午在洒过农药的棉花地采棉花，当晚全身皮肤出现大小不等的鲜红色瘀点、瘀斑，伴有明显瘙痒，在本村卫生室给予10%葡萄糖酸钙注射液、维生素C等药物治疗，病情无好转 。次日又到当地县医院就诊，给予胰岛素，氟美松（10~15mg/日）脉安定，10%葡萄糖酸钙、黄芪注射液、维生素K1、维生素K3、止血敏、白蛋白等药物治疗3天，病情渐加重，皮损进一步增大、增多并融合成大片，呈紫褐色，面部、后背皮肤出现水疱、血疱、剥脱 。于2002年10月24日转入我院皮肤科发病以来，体温波动在37.4~39.6℃之间，有时头痛恶心，无呕吐，睡眠差，饮食可，小便正常，大便秘结 。有高血压病史5年 。无药物过敏及食物中毒史 。院查体：体温37.5℃，脉搏8次/分，呼吸18次/分，血压185/95mmHg，一般情况尚可，发育正常，营养一般，神志清晰，自动体位，查体合作，心、肺、腹无明显异常 。皮肤科情况：面部有0.5cm×1cm及1cm×1cm二处糜烂面，有少量渗液，无结痂，双眼睑水肿，口腔黏膜糜烂、结痂、剥脱；周身大部分皮肤呈暗褐色，可见瘀斑、瘀点，大小不等，散在或融合成大片，不高起皮面，压之不褪色，以四肢、前胸为重；背部皮肤有水疱、大疱、剥脱 。实验室检查：血细胞分析：白细胞3.7×10L，淋巴细胞13%，中性粒细胞77%，红细胞3.49×102/L，血红蛋白97g/L，血小板48×10/L；血沉：21mm/h；肝功生化：谷丙转氨酶4u/L,CA2.0 8mmol8，GLU9.16mmol/L；尿常规：白细胞164个/；大便常规无异常 。初诊：①大疱性表皮松解性药疹；②高血压 。住院后给予地塞米松10mg/日，静脉滴注；头孢噻肟钠6g/日，静脉滴注赛庚啶，口服防风通圣丸、复方降压片以及维生素，给予电解质，对症治疗，次日体温恢复正常，住院1周，口眼无水肿，糜烂周身皮肤开始脱屑，露出正常皮肤颜色，背部水疱干瘪，脱痂 。10月30日地塞米松改为7.5mg/日，第2天，病情反复，病人口腔黏膜又出现糜烂，剥脱，疼痛，影响进食；前胸瘙痒，地塞米松又改为1mg/日，更换抗生素，同时给予白蛋白、电解质等支持治疗，预防口腔霉菌感染 。11月12日化验示：血K2.66mmol/L,a105.6mmo/l,cl75.8mmol/l,Ca2+.13mmol/l,glu5.83mmol/L,CHe2.4KU/L；血细胞分析：白细胞8.38×10/L，淋巴细胞7%，中性粒细胞92%，红细胞4×10L，血红蛋白107g/L，血小板185×10/L，部分中性粒细胞出现中毒颗粒；大便常规未见异常，周身皮肤光滑，口腔症状逐渐减轻，但咽拭子培养有白色假丝酵母菌；痰培养有真菌以及大肠埃希菌，加用抗真菌药，根据药敏更换抗生素，同时加大补钾补氯补钙量等治疗10天11月19日病人出现胸闷、憋气，一过性口唇细微抽搐以及浅度意识障碍 。心电图：窦性心律，大致正常心电图 。地塞米松改为15~20mg/日，增加钙，氯补充量以及营养支持治疗 。22日骨髓细胞检查：骨髓增生活跃，粒系55.5%，红系23%，粒红=2.41:1，粒系增生活跃，以杆状核居多，早幼粒细胞浆内嗜天青颗粒较粗，部分晚幼粒细胞浆内见中毒颗粒及空泡等退化改变；红系增生活跃，以晚幼粒红细胞为主，细胞形体小，胞浆量少，核固缩；全片见颗粒期巨核细胞7个，散在血小板 。23日血细胞分析血小板49×10/L，红系，白系恢复正常；尿糖（++）；抗链“0”类风湿因子正常；抗dsDNA抗体阳性；ENA多肽抗体：抗Sm、抗S-A阳性，确诊LE 。高血压加用雷公藤、酚磺乙胺等药物治疗，病情逐渐好转，血钙恢复正常，后因经济原因，病人出院，院外巩固治疗 。
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