地中海贫血β杂合子怎么补血呢 有6个方法
治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗:中间型α 地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物 , 中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术 。中间型β 地中海贫血一般不输血 , 但遇感染 , 应激 , 手术等情况下 , 可适当予浓缩红细胞输注;重型β 地中海贫血 , 高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法 , 有条件者应争取尽早行根治手术 。
输浓缩红细胞 (1)低量输血:单纯的输血或输红细胞最终导致血色病 。中等量输血疗法 , 使血红蛋白维持在60~70g/L 。实践证明 , 这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁 , 但患者的生存质量随年龄增长越来越差 。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡 。(2)高量输血:①高量输浓缩红细胞的优点:纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态 。②方法:先反复输浓缩红细胞 , 使患儿血红蛋白含量达120~140g/L , 然后每隔3~4 周Hb≤80~90g/L 时输注浓缩红细胞10~15ml/kg , 使Hb 含量维持在100g/L 以上 。
【地中海贫血β杂合子怎么补血呢 有6个方法】铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加 , 常导致体内铁超负荷易合并血色病 , 损害心肝、肾及内分泌器官功能 , 当患者体内的铁累积到20g 以上时 , 则可出现明显的中毒表现 , 故应予铁螯合剂治疗 。
造血干细胞移植(HSCT) HSCT、是当前临床上根治本病的惟一方法 。HSCT包括骨髓移植(BMT)、脐血移植(UCBT)、外周血造血干细胞移植(PBSCT)和宫内造血干细胞移植(IUSCT) 。迄今 , 全世界已成功开展HSCT 1200 例 , 其中BMT 达1000 余例 , PBSCT 10 例 , UCBT 约30 例 , IUSCT 2 例 。研究发现 , 重型地贫的HSCT 有其自身的特点 。
脾切除、大部分脾栓塞术 。
基因治疗 从分子水平上纠正致病基因的表达 , 即基因治疗 。
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