IVL 诊断静脉内平滑肌瘤病需要做哪些检查?

由于IVL发病隐匿 , 临床表现缺乏特异性 , 常出现误诊和漏诊 。尤其是ICL患者 , 在心脏外科就诊被误诊为右心肿瘤 , 而忽略了下腔静脉内肿瘤和子宫盆腔的病变 , 而在妇科就诊的患者常忽略了静脉内肿瘤和心脏内病变 。因此影像学检查不仅有助于IVL的早期诊断 , 还可为手术治疗提供充分的资料 , 对确定手术的范围及实施方案具有指导意义 。

主要包括:
1.超声检查
超声检查可以发现IVL子宫及宫旁占位 , 彩色超声可进一步检查骼静脉和下腔静脉的血流 , 如存在静脉增宽 , 或静脉内有血流充盈缺损 , 则提示静脉内栓塞可能 。
2.超声心动图检查
IVL的主要超声表现为:从下腔静脉延伸而来的活动性条索状肿物:充填于静脉血管和右心腔;实性、圆形或卵圆形肿物等 。
IVL如累及右心者 , 超声心动图可观察到心脏的累及程度 , 并提供其在下腔静脉和心脏内的延伸情况、活动度及与心脏瓣膜的关系 。
右心房内的肿物可通过三尖瓣脱入右心室内 , 导致机械性梗阻 。
超声检查是目前较为简便、易行、费用低的检查手段 , 可以初步评估肿瘤的大小、范围和性质 , 还可以直观显示心脏内肿瘤运动情况 , 评估其危险程度 , 是诊断IV1.的首选检查方法 。
3.CT和MRI
胸、腹、盆腔联合增强CT检查能够直接全面呈现IVL病变累及的范围 , 显示胸腹盆腔肿瘤的全貌 , 如大小、长度、游离端的大小、起源及途经静脉、盆腹腔是否有游离病灶、肿瘤的血供及其与周围脏器的关系等等 , 为手术方式的选择提供可靠依据 。胸部CT可明确看到自下腔静脉向右心腔内延伸的肿物 , 腹部增强(CT扫描可证实肿瘤来自卵巢静脉或为自子宫延伸至骼静脉 , MRI的多平面成像能够更全面的显示解剖信息 , 不仅可以明确肿瘤的范围 , 还可以显示肿瘤在血管内的特征 , 是否与管壁粘连及粘连的部位 , 并对制定手术方案、判断预后具有重大意义 。
4.胸腹X线检查
胸腹X线检查一般无特异性征象 。有心脏受累时 , 可发现心影扩大;当瘤体延伸至右心室流出道或肺动脉时 , 会出现肺纹理减少 , 表现与肺梗死相似 。
5.经股静脉下腔静脉造影
经股静脉下腔静脉造影可以明确肿物的大小、长度及循环受阻的程度 , 并可提供一个完整和连续的影像 。在下腔静脉造影的同时可经导管置入活检钳 , 钳取瘤体组织 , 进行病理学检查 , 有助于术前明确诊断 。
6.病理学检查
【IVL 诊断静脉内平滑肌瘤病需要做哪些检查?】组织病理学是诊断的金标准 。肿瘤组织多呈条索状 , 可游离在血管腔内或与血管壁相粘连 , 质韧 , 表面光滑 , 切面呈灰白色或紫褐色 。光镜下可见:肿瘤由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成 , 瘤体表面覆盖一层扁平血管内皮细胞 。免疫组化特征:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)均为阳性 , 证实肿瘤来源于平滑肌 。血管内平滑肌瘤细胞ER、PR均为阳性 , 提示肿瘤与激素有关 。覆盖瘤体表面的单层扁平内皮细胞CD31、CD34阳性是病理诊断的重要依据 。

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