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中西医结合治疗血栓性血小板减少性紫癜效果与方法、经验

【方术内容】
采用以PE为主的综合治疗，具体如下：①血浆置换：开始时每日或隔日进行，置换量为每日40~60ml/kg，置换液以新鲜冰冻血浆为主，病情稳定、神经精神症状消失后逐渐减少置换次数，3~5天1次，2~4周停用；②血浆输注：PE间隔期输新鲜冰冻血浆800~1500ml，开始每日输注，病情稳定后输注量减少或输注间隔延长；③抗血小板药物：复方丹参40~60ml/天，静脉滴注，部分病例加用低分子右旋糖酐；④肾上腺糖皮质激素：地塞米松10~20mg/天或甲泼尼龙40~80mg/天静脉滴注，病情稳定后逐渐减量，维持4~8周；⑤免疫球蛋白0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5~7天；⑥其他疗法：包括对症支持及降颅压，维持水、电解质平衡等治疗 。
【中西医结合治疗血栓性血小板减少性紫癜效果与方法、经验】【临床疗效】
15例中10例原发性者采用以PE为主的综合治疗，置换次数为5~12次，6例治愈，1例复发，3例死亡，1例死于颅内出血，2例死于肾功能不全 。5例继发性TTP患者以PE和病因治疗为主，均治愈 。15例患者中有8例曾误诊为其他科疾病，3例死亡患者早期误诊为神经系统和肾脏疾病，延误了早期治疗 。
【治验点评】
TTP的典型病理特征为小动脉和毛细血管的透明血栓 。病因及发病机制仍不十分清楚，多数患者无明确病因可寻，称为原发性 。少数患者可有遗传、感染、药物过敏、异常免疫、肿瘤、妊娠、造血干细胞移植后等原因，则称为继发性 。目前认为小血管内皮细胞损伤和/或功能障碍是发病的前提，并在此基础上导致超大分子血管性血友病因子(UL-vWF) 多聚体释放增加，加之血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP) 减少或缺乏，使血小板易发生粘附、聚集形成微血栓是其发病的关键因素 。微血管中有较高的剪切力，高剪切力时易使折叠状UL-vWF伸展与血小板表面的vWF受体GPIb/IX/V及GPⅡb/Ⅲa具有更高的结合能力，促进血小板的粘附、聚集形成微血栓，这不仅消耗血小板，导致继发出血，而且使管腔狭窄，红细胞不能顺利通过，并使其损伤、破碎而导致微血管病性溶血 。同时血小板血栓形成影响脏器的血供，导致功能障碍与损害 。vWF-CP血浆含量的减少分为家族遗传性和后天获得性两种 。ADAMTS 13基因变异与遗传性TTP发病有关 。后天获得性TTP患者由于内皮受损，短期大量UL-vWF释放，血浆vWF-CP数量有限，来不及降解UL-vWF； 或血浆中存在抗vWF-CP抗体(IgG)，中和或抑制了vWF-CP的活性 。与原发性和遗传性TTP不同，造血干细胞移植相关TTP患者水解vWF多聚体的金属蛋白酶的活性基本是正常的 。TTP目前尚无特异性实验室诊断指标，主要依据临床症状、体征，结合病史并排除其他血栓性微血管病作出诊断 。故认为患者有血小板减少、伴有精神神经症状者应高度怀疑TTP，一旦怀疑本病，应强调检查外周血中有无破碎、畸形红细胞，如>2%，则强烈提示微血管病性溶血，为诊断该病有力佐证 。该病神经系统症状可能多种多样，特点为一过性、多变性、反复性 。近来认为，血浆ADAMTS 13活性水平检测有助于TTP的诊断与鉴别诊断，通常认为小于5%具有特异性，可用于指导临床治疗和评价疗效 。TTP首选治疗为PE，PE可去除循环中有害物质，补充体内缺乏物质(如vWF裂解蛋白酶)，抑制TTP血浆诱导的血管内皮细胞因子，抑制内皮细胞释放异常vWF多聚体，增强血浆抗氧化能力 。本组应用PE治疗的15例患者，有效12例，死亡3例，PE对改善神经、精神症状明显而迅速，血小板恢复相对较慢 。由于TTP一般进展迅速，可在数日内恶化死亡，因此一旦确诊应立即行PE疗法 。对于继发性TTP，应在PE治疗的同时积极去除病因 。若无条件进行PE，亦应尽快施行新鲜冰冻血浆输注 。血浆输注只是一种暂时性的措施，不可代替PE 。新鲜冰冻血浆中含有大分子的vWF多聚体，因此最好选用去除vWF大分子多聚体、纤维蛋白原及纤维连接蛋白的血浆冷上清(去冷沉淀的血浆)液输注 。颅内出血和肾功能不全可能是预后不良因素 。据统计，TTP的复发率在35%~55%，通常在起病后1年内发生，也可发生在多年后 。A天AM-TA13抑制物是部分TTP患者对PE反应差、延迟反应或复发的原因 。低水平(5%) 或微量免疫抑制物足以完全抑制ADAMTS 13活性，使来自血管外部位的免疫抑制物进人血流，使内源性AD-AMTS 13合成不足导致复发 。近来报道，利妥昔单抗可清除产生ADAMTS 13抑制性抗体的B细胞克隆，能够治疗难治性TTP并具有预防TTP复发的维持治疗作用，但确切疗效及缓解持续时间尚需观察 。

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