一文理清：16种基底节区病变( 二 )

1克雅氏病朊病毒相关疾病，表现为急进性痴呆、肌阵挛并多灶性神经功能障碍。影像学表现：基底节区、丘脑和大脑皮质T2进展性高信号，灰质受累显著，表现为尾状核和壳核较苍白球受累明显。若丘脑枕也受累，表现为典型的“曲棍球棒征” 。

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图9：CJD影像2病毒性脑炎侵犯基底节的病毒性脑炎往往为双侧性，但双侧病变的形态往往不太对称，少数也可比较对称。病变往往不局限于基底节，常同时累及基底节及其周围脑组织。下图：CT平扫示双侧基底节区大片状、不对称性低密度，有占位效应，侧脑室额角变窄。

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图10：病毒性脑炎影像3缺血缺氧性脑病缺血缺氧性脑病导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。 DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。 A.DWI轴位示整个皮质、皮质下白质和外囊细胞毒性水肿相关的广泛高信号。 B.T2WI轴位示整个皮质、皮质下白质和外囊高信号。脑回肿胀、脑沟消失。

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1基底节区梗死基底节区是腔隙性脑梗死、皮质下动脉硬化型脑病、多发梗死性痴呆等脑血管病的好发部位。在这些疾病，基底节病灶常比较小，常呈多发斑点状或斑片状，累及一侧基底节或双侧基底节及其周围白质，偶尔也可仅累及一侧尾状核头和豆状核的全部或大部。

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图12：基底节区梗死影像2脑深部静脉血栓形成深部静脉血栓形成患者常有高凝因素，表现为双侧丘脑、内囊、基底节和深部白质受累，出血转化较常见。 A.轴位示意图示双侧大脑内静脉（ICV）和直窦血栓形成，在脉络丛和丘脑出现出血。丘脑、基底节和深部白质水肿是常见的表现。线性白质髓静脉可能充盈和强化。 B.CT平扫示ICV高密度，与周围白质相比，双侧丘脑水肿，呈对称性等密度（正常是高密度）。

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双侧基底节对称性钙化比较常见，尤其是苍白球钙化。钙化也可见于尾状核、被壳及丘脑外侧。少见情况下，小脑齿状核及内囊也受累。 1Fahr病 Fahr病是最常见的基底节钙化疾病，由于甲状旁腺功能低下，导致钙和其他矿物质在基底节、丘脑、齿状核和半卵圆中心沉积，症状非特异，可有头痛、眩晕、运动障碍、晕厥和癫痫发作等。影像学表现：A.丘脑枕外侧T1高信号是Fabry病的特征性征象。 B.CT平扫示右侧尾状核及双侧壳核、丘脑枕外侧钙化。

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图14：Fahr病影像2其他钙化其他基底节钙化疾病可见于特发性钙化、家族性钙化、一些特殊的脑白质病变、Down综合征等。五、基底节铁质沉积增多
1泛酸激酶相关性神经变性病（PKAN）轴位T2WI压脂MR示PKAN典型影像表现。苍白球铁沉积导致的低信号，伴中心高信号，即“虎眼征” ，对PANK2突变有高度特异性。

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图15：PKNA影像2其他NBIA轴位T2WI示双侧苍白球空对称性低信号，未见“虎眼征” 。因此为其他NBIA 。

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图16：其他NBIA影像参考文献：1.全冠民主编《中枢神经系统CT与MRI影像解读》，人民卫生出版社2.娄昕编译《神经影像学》，北京大学医学出版社3.鱼博浪编《中枢神经系统CT和MR鉴别诊断》，陕西科学技术出版社本文首发：医学界神经病学频道本文作者：Liny本文审核：李土明副主任医师责任编辑：陆离先生征稿请注明：【投稿】医院+科室+姓名
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【一文理清：16种基底节区病变】

一文理清：16种基底节区病变( 二 )

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