一文理清：16种基底节区病变

*仅供医学专业人士阅读参考

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基底节解剖

大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。

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图1：基底节区示意图1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。

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图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核）＞苍白球、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。 Leigh综合征常伴有微出血， SWI序列上可表现出低信号。下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。 B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。

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图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。 CT平扫可见双侧基底节呈低密度， T2加权高信号。病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。常伴有轻度或重度普遍性脑萎缩。晚期基底节或小脑半球可发生钙化。

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图4：KSS影像4肝性疾病含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤，急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回水肿、T2WI长信号和DWI弥散受限，肝移植后影像学改变可逆。

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图5：高氨血症脑部影像5低血糖影像学T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号，轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠，严重患者可出现弥漫性灰质异常，基底节受累可能预示着预后不良。

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图6：低血糖脑病影像6Wernicke脑病1缺乏导致，或继发于慢性酒精中毒、胃肠道或血液肿瘤，临床表现为意识改变、眼球功能障碍和共济失调三联征。影像学可见旁正中丘脑、第三脑室旁、尾状核、壳核的对称性高信号。中脑导水管周围可见边界不清的高信号区域。

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7一氧化碳（CO）中毒表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷，可出现迟发型脑病。影像学表现：具有苍白球受累倾向， A.示意图示CO中毒脑病的典型表现。最常受累部位为双侧苍白球，其次为大脑半球白质。 B.FLAIR对称性苍白球高信号，这是急性CO中毒典型表现。此外还伴有颞叶后部皮质和海马受累。 C.DWI多灶性弥散受限。 D.FLAIR双侧海马及颞叶后部皮质对称性高信号。