[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑 ， 粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见 ， 膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命 。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能 。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童 。
(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月 ， 甚至威胁生命 。
(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等 。
(4)关节病变：急性期以肿痛为主 。
(5)实验室检查：
①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长 ， 血清凝血酶原时间缩短 。
②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验 ， 简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲 。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙 。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙 。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起 ， 而Ⅷ：C活性减低也可能引起 ， 典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传 。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断 。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常 ， 但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常 ， 可助鉴别 。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤 。
(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏 。
【血友病家庭如何急救处理】(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用 。
(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动 。
(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多 。
(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品 。
推荐阅读
- 如何解释马太福音24章的内容
- 如何评价定制家具行业的未来发展
- 月亮仙子种植方法 月亮仙子如何种植
- 日射病如何急救
- MQ注册表文件如何彻底删除
- 别克英朗蓝牙如何连接
- 请问我要当学霸如何使用
- 如何导入视频到美拍
- 如何做麻辣捞汁小海鲜 美味的麻辣捞汁小海鲜如何做
- 冬季如何能提高室内温度