什么是假性甲亢症？有什么症状？该怎么治疗？
我们都知道甲状腺是人体最大的一个内分泌腺 ， 承担起我们人体很大的内分泌调节和分配的作用 ， 那么假性甲亢是怎么回事呢？
病因
副甲状腺位于颈部的甲状腺后方 ， 虽与甲状腺同属内分泌系统 ， 但分泌不同的荷尔蒙 ， 主掌不同的功能 。副甲状腺的主要功能为分泌副甲状腺素(parathyroid hormone ， PTH) ， 促使钙离子自肠管、骨骼及肾小管等处释出到血液中 ， 同时增加磷在尿中的排除 ， 以维持血中钙与磷的平衡 。副甲状腺体本身发育不全或颈部手术的不慎切除 ， 常是造成副甲状腺功能低下的主因 。
假性副甲状腺低下症(Pseudohypoparathyroidism; PHP)患者 ， 主要是因为20q13.2位置上Gαs蛋白基因的缺陷 ， 导致Gαs蛋白的表现异常 ， 造成副甲状腺素(PTH)应该发挥作用的器官 ， 对PTH产生了阻抗性(resistance) 。
假性副甲状腺低下症依GNAS1基因上不同位置的缺陷及不同的临床症状 ， 可再分为三型：PHP type Ia ， PHP type Ib及假性副甲状腺低下症(Pseudo-pseudohypoparathyroidism; P-PHP) 。
症状
患者由于Gαs蛋白异常 ， 无法对PTH的指令产生反应 ， 使得PTH无法在器官发挥作用 ， 造成血中的PTH值升高 ， 导致低血钙及高血磷;患者可能因此产生感觉异常(paresthesia)、肌肉痉挛、僵直、抽搐等症状 。此外 ， 依疾病分型有以下不同的临床症状：
PHP-Ia：
此型患者会有身材短小、肥胖、圆脸、皮下骨化现象和短指(尤其是掌部与跖部)等特征 ， 因此又称为Albright遗传性骨发育不全症(Albright hereditary osteodystrophy; AHO) 。
由于此症是因为Gαs蛋白异常所致 ， 其他与Gαs蛋白有关的激素亦可能出现功能不足的症状;这些与Gαs蛋白有关的激素包括：促甲状腺激素(TSH)、抗利尿激素(antidiuretic hormone)、促性腺激素(gonadotropins)、高血糖素(glucagon)等 ， 可能因此造成甲状腺功能低下及不孕等问题 。
P-PHP：
通常表现在PHP-Ia患者的后代亲属上 ， 此型患者只有AHO的临床症状 ， 且不会有其他内分泌激素的异常 。
PHP-Ib：
此型患者没有AHO的临床症状 ， 也没有其他内分泌激素的异常 。患者主要为肾脏对PTH产生阻抗性 ， 造成低血钙的症状;同一家族内可能严重度不一 。
诊断
实验室检查：
除监测患者血中钙及磷的数值外 ， 在疾病分型上 ， 患者需同时检测TSH、抗利尿激素、促性腺激素(gonadotropins)、高血糖素(glucagon)等 。
X光摄影检查：
若出现AHO ， 可发现患者手掌的末端指骨第四与第五节异常的短 ， 也可能出现软组织的骨化现象 。
基因检查：
可抽血经分子生物技术 ， 检测是否带有GNAS1的缺陷基因 。
治疗
【什么是假性甲亢症？有什么症状？该怎么治疗？】治疗目标是维持患者体内钙与磷的平衡 ， 平时患者需口服钙片与活性维生素D3(Calcitriol) ， 并定期抽血监测 。当发生严重低血钙时 ， 可经静脉注射补充钙 ， 但速度不可过快 ， 以免造成心脏的传导异常 。
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