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《临床营养学》 21.3　症状

Burr1929年给刚离乳幼鼠以无脂饲料，它们在2～3贮存器内能正常生长，然后生长速率下降，到8～10周停止生长，同时可见皮肤上有湿疹样鳞皮，尤以尾部更为明显 。除鳞状变外，还可坏死，脚爪及全身各部皮肤无处不受影响，口周围皮肤粗糙、脱毛，肩胛中间最为明显 。
人类缺乏EFA的症状与鼠相似 。
（1）皮肤症状与失水 由于细胞膜构造及功能失常所致，实际上所有易于见为的缺乏症状皆因此而起 。毛细血管通透性及脆性增加，红细胞脆性增加，易发生渗透性溶血，线粒体异常肿胀 。皮肤呈现干燥、脱屑、肥厚、鳞皮、毛发稀疏，发生红色斑疹或丘疹，有的婴儿经三个月无脂静脉营养后，三个半月发生躯干及四肢片状剥脱性皮炎 。一般皮肤症状先见于前臂，个别成人皮肤症状不明显 。
（2）生长发育速率降低 由于线粒体功能失常，导致代谢率增高，而致能量不足，因而婴儿生长迟缓 。
（3）肠胃道及肝、肾异常 因肠道粘膜细胞分泌脂肪微粒的能力降低，而致肠内膜细胞中充满脂肪，可以导致腹泻 。肝脏释放极低密度脂蛋白的能力也降低，脂肪在肝中存积而形成脂肪肝 。又由于脂肪中前列腺素缺乏，不能抑制脂解作用，因而大量脂肪酸涌向肝脏，也促进脂肪肝的形成 。肾脏可有退行性变化 。
（4）血小板功能失常 由于前列腺素合成受影响，血小板粘附性增加，易于聚集，但有的EFA缺乏的新生儿发生血小板解聚异常迅速，以致有出血倾向 。由此可见，EFA缺乏症状反映了前列腺素缺乏的症状 。
（5）易感染 用缺少EFA的奶制品喂养的婴儿，易于感染，EFAD患儿可死于感染 。
（6）血脂及体脂组成异常 用无脂肪的静脉营养几日后，就可发现血清甘油三酯中16:1及18:1脂肪酸较对照者增加，这是由膳食中碳水化合物形成的 。正常婴儿胆固醇酯中的脂肪酸主要为18:2ω6及18:1ω9，含20:4ω6可达54±1.6％，而20：3ω9仅有痕迹量 。缺乏EFA时，20:3ω9升高，20:4ω6降低 。血清磷脂中的脂肪酸构成的变化最明显，因其中含有更多的20：4ω6及其长链多不饱和脂肪酸，缺乏EFA时可首先见到血清磷脂中16:1及18:1增加，20:4ω6及18:2ω6及18:2ω6降低，20:3ω9增加，然后血清中有同样变化 。血清中w6脂肪酸减少后，继之以脏器脂类中w6脂肪酸的减少 。成人血浆及血小板中脂肪酸组成也有类似变化 。婴儿血中脂肪酸组成变化快，可能因其体内18:2ω6储存少而生长组织对其需要更高之故 。如一个婴儿4月用无脂静脉营养4.5个月后，死于感染，其血清卵磷脂中20:3ω9/20:4ω6比值为5.95，胰、肝、肾上腺、肾、结肠、脊髓中脂肪酸此比值分别为6．0、4．95、3．93，2．69、2．53，及1.1 。20:3w9/20:4w6比值也可简作T[XB]3[/XB]/T[XB]4[/XB]（表21-1） 。
表21-1正常成人与EFAD患者血浆及血小板中脂肪组成（％）（X±SE）
脂肪酸血浆管血小板血清卵磷脂正常人（8例）EFAD患者（9例）正常人（11例）EFAD患者（9例）DFAD婴儿16:018.9±0.624.2±0.8119.0±0.7821.7±1.730.116:1ω73.8±0.4216.9±1.06.5±0.7411.6±1.25.518:03.9±0.244.50±0.247.1±0.685.5±0.5812.318:1ω917.9±0.8524.8±0.9522.8±1.221.3±1.130.818:2ω638.3±1.812.2±1.917.3±1.614.8±4.81.818:3ω30.64±0.060.41±0.270.56±0.110.92±0.86—20:00.83±0.061.3±0.170.61±0.081.2±0.49—20:3ω901.6±0.2101.1±0.0813.120:3ω61.1±0.091.4±0.091.0±0.131.5±0.41—20:4ω68.1±0.385.1±0.349.6±0.946.3±0.982.2T[XB]3[/XB]/T[XB]4[/XB]00.31±0.0500.20±0.015.95
21.4 诊断
如前所述EFAD患者血浆中脂肪酸组成有变化，最明显的是正常人血浆中20：3ω9为痕迹量，EFAD患者20：3ω9增多 。正常情况下亚油酸可以抑制油酸的代谢，18：1ω9很少形成20:3ω9，当ω6脂肪酸缺乏时，18:1ω9代谢不受抑制，20:3ω9形成较多（见图21.2），18:3ω9与20:4ω6的比例增加到较大，一般认为血浆中T[XB]3[/XB]/T[XB]4[/XB]比值（triene/tetraene）>0.4表示有EFAD，Holman 1979年提出此值>0.2表示有EFAD 。有人认为血清中磷脂内含有的20:4ω6及其他长链PUFA 所占比例较大，可作为观察膳食中EFA含量影响的最佳指标 。Martin Preaene认为如检查EFAD患者血浆吕磷脂酰胆碱（即卵磷脂）中的脂肪组成，triene/tetraene比值可定为“1”，较更有临床意义 。一般在血中脂类的T[XB]3[/XB]/T[XB]4[/XB]比值有显著变化后，至少一方有临床症状出现，故可用此比值作为EFAD早期诊断指标 。而皮肤症状及营养史可作为临床症状的诊断指标 。
[imgz]linchuangyingyangxue117.jpg[alt]亚油酸对油酸代谢的限制 [/alt][/img]
图21-2 亚油酸对油酸代谢的限制

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