良性转移性平滑肌瘤的特点？
是一种十分罕见的疾病，一般是指肌瘤患者伴发肺或淋巴结转移 。镜下检查，转移的肿瘤都为分化良好的平滑肌细胞，无细胞异形，多形性，无肿瘤细胞坏死，无异常分裂相，或核分裂<5/10HPF 。在消化道、腹膜后或其他部位没有发现原发性子宫肌瘤 。这些患者都有良性子宫肌瘤手术切除史，在手术几年后发现肌瘤的转移 。对于这种疾病的认识历来存在争议，有认为原发肌瘤本身就是一种肉瘤，只不过其恶性较低或病理检查缺乏连续切片；也有认为肺部的平滑肌瘤是原发性而非转移性；也有提出这种转移是属于医源性扩散 。有使用激素治疗后肿瘤消散的报道，当影响肺功能时需要于术切除病变部位 。
良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是一种十分罕见的疾病，其特征是在组织学上可见到肺内平滑肌中有多个良性的结节，伴有不同程度的较明显的上皮衬层的裂口 。和肺淋巴管平滑肌肌瘤病（lymphangiomyomatosis，LAM）一样，在超微结构上，增殖的细胞具有平滑肌细胞的特征 。同时和LAM时一样，BML也主要见于妇女，但是二种疾病状况在临床上、X线胸片上以及病理上的特征都大不一样 。
从总体上来看，BML的结节其直径可从数毫米到5厘米，而且大多数病例表现为多个结节，其边界常明显可分，而且病灶似乎是从周围的肺组织中明显脱出的，而间质性纤维化以后蜂窝肺不是此病的特征（图26-24） 。显微镜下，结节是由互相交接的血管束中的、分化良好的平滑肌细胞所组成，核似为良性的，没有坏死，而且有丝分裂活性不强 。还常常可以见到由良性的、骰状的或柱状的上皮所衬的囊或裂 。
对于此疾病状况存在着许多的争论，其中最重要的一个问题是关于这些病变属良性还是恶性 。从临床上来看，绝大多数的BL患者是妇女，她们往往同时存在着子宫平滑肌瘤或者以往经历过子宫平滑肌瘤切除术 。同时，对于这些妇女在实际上到底是一种转移性的、低度恶性的平滑肌肉瘤，还是一种侵入血管内并仅形成单纯的栓塞的良性平滑肌瘤，就如同在病灶周围的淋巴结中的良性的腺体内含物一样，还尚未明确 。长期存活的BML患者其预后常很好，但是，已发现这些病变具有较低程度的有丝分裂活性，其生长速度虽缓慢但却稳步进展，而且很少导致呼吸功能不全而引起死亡 。因此，不少学者把这种病变认为是一种转移性的、低度恶性的肉瘤 。
在此病中另一个有争议的问题是以女性为主的问题 。曾有报道，3名男性患者的病变在形态学上难于和BML相鉴别，所有这3名患者在其他部位（静脉、隔肌、软组织）都发现有平滑肌肉瘤，尽管其中有2例患者肺部病变早于肉瘤的发生 。推测本病的发生以妇女为主是基于存在着子宫是非常易于发生平滑肌肿瘤这样一个事实 。在大多数起源于子宫的平滑肌肿瘤都可以得到积极的治疗，其中发生在绝经前妇女的增大的病变似乎对激素治疗反应良好 。
还有一个尚有争议的问题是关于BML与原发于肺内的、表现为多个的平滑肌瘤样错构瘤multiple leiomyomatous hamartomas，MLH）之间的关系 。如同与BML一样，实际上所报道的MLH患者都是女性，而且大多数患者都发现存在着子宫平滑肌肿瘤 。MLH与BML在临床上的特征以及在病理上的特征均十分相似 。在文献中将MLH与BML相区别的主要原因似乎是认为由上皮所衬托的裂是肿瘤一个不可缺少的部分，而不是肺的凹陷与扭曲的部位 。但Wolf等提出了一种有说服力的观点，认为这种看法是错误的，而且认为MLH与BML是同一病变 。后来大多数学者都同意这种观点 。术语“转移性的纤维性平滑肌瘤”
（metastasizing fibroleiomyoma）或更为简单的“具有恶性潜能的转移性的平滑肌瘤”（metastatic leiomyosarcoma of borderline malignant potential）似乎较“良性转移性平滑肌瘤”更优 。
【良性转移性平滑肌瘤的特点？】在胸片上，BML难于和转移性疾病相鉴别，除了其病变趋向于生长非常缓慢之外 。
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