一个病例，带你全面了解偏头痛持续状态丨病例探究
偏头痛持续状态（Status migrainosus ， SM）是指“持续72小时以上的使人衰弱的偏头痛发作” ， 类似于“癫痫持续状态” 。
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病例回顾
患者 ， 女性 ， 31岁 ， 有5年无先兆偏头痛病史 。 患者在服用10mg的利扎曲普坦后 ， 偏头痛每月发作2次 ， 每次持续1-2小时 。 因连续5天出现与之前完全相似的非经期头痛 ， 患者怀疑可能与压力增加和睡眠不足相关 ， 于是到医院就诊 。 患者主诉为与恶心 ， 光和噪音敏感相关的全身性 ， 特别是双额颞部搏动性疼痛 ， 但无呕吐或先兆 。
患者的疼痛强度最初为3/10 ， 自发病以来为3-8 /10；就诊时报告头痛强度为7/10 。 在过去的4天中 ， 患者尝试了利扎曲普坦 ， 布洛芬和对乙酰氨基酚（APAP）/阿司匹林/咖啡因复方制剂 。 既往史阴性 。 神经系统检查正常 。 患者否认任何疾病 ， 创伤 。 在给予双侧枕大神经（Gon）阻滞3cc；双侧耳颞、眶上和滑车上神经阻滞 ， 各0.5cc ， 1%利多卡因 ， 以及双氯芬酸钠50mg口服液后 ， 患者头痛缓解 。
问题思考
1. 什么是偏头痛持续状态？
2. 诊断标准是什么？
定义及诊断标准
根据国际头痛疾病分类第3版（ICHD-3） ，
偏头痛持续状态（Status migrainosus ， SM）是指“持续72小时以上的使人衰弱的偏头痛发作”
[1] ， 类似于“癫痫持续状态” 。 偏头痛是致残性的神经血管性疾病 ， 而偏头痛持续发作可以导致严重失能 。 这种严重的失能状态包括不能上学、工作、参与社交和家庭活动 ， 甚至会产生轻生念头 ， 尤其易发生在诊断 SM 超过 5 年的病人中 。
SM多发于有或无先兆的偏头痛患者中 ， 除了持续时间和严重程度增加外 ， 其特征与个体既往偏头痛发作特征相似 。 虽然SM的诊断标准是头痛发作时间应持续超过72小时（见表1） ， 但因药物治疗或睡眠而导致的短暂缓解（少于12小时）是可以接受的 。 案例中的女性患者即可诊断为SM 。
表1 ICHD-3的SM诊断标准
本文插图
问题思考
1. SM的诱发因素有哪些？
2. SM的临床表现有哪些？
诱发因素及临床表现
SM发病的诱发因素包括精神压力、 抑郁情绪、药物滥用和戒断、饮食以及雌激素水平的变化
[2] 。
月经是 SM 重要的诱发因素
[3] 。 SM 更倾向于发生在女性、年长、伴先兆、头痛发作频率≥ 4 天/月、头痛严重程度更高、伴发抑郁的偏头痛患者中 。 有研究发现 ， 刺激前庭系统也可引发偏头痛发作和SM发作[4] 。 此外 ， SM发病前后的偏头痛发作频率无显著差异 ， 但有发展成慢性偏头痛 (83.3%) 倾向 。
根据ICHD-3对SM的诊断标准 ， 除了严重程度增加和持续时间延长外 ， 其临床表现与个人过去的偏头痛发作相似 。 有研究发现 ， SM的发作持续时间为4.8周（3-10周不等） 。 此外 ， SM患者还可出现雷鸣样发作、“撞车样偏头痛”以及其他不同于既往偏头痛发作的表现[5] 。
问题思考
1. SM的鉴别诊断有哪些？
由于偏头痛诊断标准的本质是一个排除性诊断 ， 而对于 SM 的诊断则需要对继发性头痛的病因进行筛查 。
根据既往报道 ， 继发性疾病包括感染或炎症（如脓肿、第四脑室囊虫病、多发性硬化）、血管病（如椎动脉夹层、CADASIL、Sturge-Weber 综合征、垂体卒中）及其他疾病（如 Adie 氏综合征、Parry-Romberg 综合征、癫痫伴发头痛） 。 因此 ， 需要针对鉴别诊断内容对患者进行快速系统评估 ， 包括患者是否存在神经系统受损的局灶体征 ， 是否存在颅高压表现和脑膜刺激征 ， 是否存在感染 ， 影像学是否存在相关病变或异常等 。
问题思考
1. SM的治疗策略有哪些？
SM的治疗策略
治疗原则：
若患者无特殊禁忌证 ， 应充分补充丢失的液体；
原则上采用顿挫疗法（采用较大剂量的药物 ， 快速遏止偏头痛症状的持续 ， 临床上采用多药联合方案）、非阿片类药物、多药联合控制发作；
建立合理的急性期 SM 治疗预期 。 慢性头痛病人的治疗目标为将头痛缓解到 SM 急性发作前状态 。
治疗策略：
在美国 ， 每年有500万因头痛在急诊科就诊的患者 ， 而近三分之一是由于偏头痛发作 。 偏头痛的管理方法应始终根据患者的护理目标进行调整 ， 并结合考虑患者当前使用的药物、医学合并症和SM治疗的禁忌症 。 有系统综述指出强烈推荐以下4种治疗药物：舒马普坦、丙氯拉嗪、甲氧氯普胺和酮咯酸作为急诊科的首选治疗；由于缺乏严格的数据和发生潜在重大不良事件的可能性 ， 该综述不推荐静脉注射地塞米松和氟哌啶醇作为急诊科的治疗选择[6] 。
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