易坊好文馆

  1. 首页 > 生活百科 >

脑轻微出血怎么办-谁是罪魁祸首


脑轻微出血怎么办-谁是罪魁祸首

文章插图
年轻患者反复颅内出血的病因有哪些？这个罕见病因你想到了吗？近期，Neurology杂志报道了一例23岁男性反复发生颅内出血，一起学习一下其背后的病因吧 。医脉通编译整理，未经授权请勿转载 。
病例介绍
患者为23岁男性，右利手，因“急发左侧偏瘫、麻木和构音障碍”就诊 。头部CT显示右额叶实质内出血（IPH） 。由于患者在入院前4个月曾经历过2次病因不明的IPH，因此被转诊到三级救治中心 。
4个月前，患者出现全身性强直-阵挛性癫痫发作，当时头部CT检查显示右顶叶IPH 。头颅MRI平扫和增强显示深部白质多发性小的磁敏感低信号病灶（考虑微出血）、右顶叶软脑膜增强和右侧颞叶实质增强 。患者接受了脑血管造影以评估血管畸形，结果显示右侧大脑中动脉多灶性轻度狭窄（图1，D），双侧颅内颈内动脉呈锥形外观，但意义不明 。C反应蛋白（CRP）升高至70.5，红细胞沉降率（ESR）升高至24，但抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体、CSF寡克隆带（OCB）和免疫球蛋白G（IgG）合成率/指数均在正常范围内 。血压正常，神经系统检查正常 。在做出最终诊断之前，患者要求出院，建议维持抗癫痫药物治疗，并在4-6周后复查头颅MRI 。
2个月前患者急发找词困难和头痛，头部CT检查显示急性左额叶IPH 。头颅MRI显示多个新发微出血，但无新的增强病灶 。重复血管造影未显示节段性狭窄区域 。复查CRP显示正常 。其症状在几天内消失，神经系统检查正常 。鉴于脑血管节段性狭窄的缓解，患者诊断为可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），认为是每天使用大麻所致，给予出院并建议停止使用大麻 。
2个月后，患者再次出现左侧无力和构音障碍，并在几天内有所改善 。头颅MRI上先前的出血区域再次显示出血，但在整个幕上浅表和深部均显示了多个新的微出血病灶，并有多个曲线样增强病灶（图1，E和F），使得需考虑血管炎 。
腰椎穿刺显示淋巴细胞为主的细胞增多（67个细胞/ mm3，94％淋巴细胞），蛋白水平升高（94 mg/dL），3条OCB，IgG指数（1.05，正常0.28-0.66）和IgG合成率（32.4 mg/d，正常<8.0 mg/d）升高，提示中枢神经系统炎症；脑脊液红细胞计数升高（3,000个细胞/mm3），可能是由于急性IPH所致；脑脊液葡萄糖水平正常 。CRP、ESR、补体、ANCA、类风湿因子和血清蛋白电泳等血清炎症检查均在正常范围内 。
乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病毒、快速血浆反应素和单纯疱疹病毒等感染性检查均为阴性 。Quantiferon gold结核检测呈弱阳性，鉴于有家族成员的暴露史，需考虑结核病的可能 。传染科会诊后认为定量分析可能为假阳性，但出于谨慎考虑，建议使用利福平治疗 。胸部、腹部和骨盆的CT检查未发现感染或肿瘤的证据 。
因诊断不清，患者接受了脑活检，病理结果（图1，A-C）显示小血管炎症，与慢性和活动性血管炎一致；有局灶性肉芽肿形成并伴有软脑膜炎和脑炎 。抗酸染色为阴性 。真菌和细菌培养阴性 。15s核糖体RNA感染为阴性 。该患者接受了5天甲泼尼龙（1,000 mg）治疗，然后口服强的松100mg并逐渐减量出院，随后每两周减少20 mg 。细菌PCR结果在大约1周后回报为阴性 。同时患者开始服用环磷酰胺（600 mg/m2/月），随后计划使用硫唑嘌呤进行维持治疗 。在进行大剂量的类固醇治疗时，患者同时服用Bactrim DS预防尘埃希氏肺炎，并补充维生素D和钙以预防骨质疏松症 。
脑轻微出血怎么办-谁是罪魁祸首

文章插图
图1 脑活检病理检查结果和头颅MRI结果 。
（A）软脑膜表面可见弥散性单核细胞浸润（箭头，图的上部），并向浅表皮层延伸（图的下部） 。（B）软脑膜血管和血管周围炎症伴局灶性肉芽肿形成（箭头） 。（C）一些软脑膜血管显示完全闭塞，伴管腔纤维化和透壁炎症（箭头） 。（D）DSA显示右侧大脑中动脉多处狭窄（箭头） 。（E）轴位T1增强图像显示左额叶和弥漫性软脑膜增强（箭头） 。（F）T2 *加权图像显示右额叶和左额叶中不同时期的多次出血 。
讨论
中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）是局限于中枢神经系统的中小血管血管炎，会累及脑实质、脊髓和脑膜 。该病较罕见，年发生率为2.4/1,000,000 。当累及中枢神经系统时，它很可能继发于全身炎症性疾病 。尽管脑活检仍是金标准，但特异性低，假阴性率为25％–50％ 。症状多变且不特异，可能有头痛、局灶性神经功能障碍、认知障碍、TIA和局部缺血性卒中 。ICH是一种较不常见的表现，但其与PACNS的关系可能未被充分认识 。2011年报道的一项跨度25年针对PACNS人群的队列研究显示约12.1％的患者在接近诊断或诊断PACNS时发现有ICH 。而最近一项针对60名患者的队列研究显示55％存在ICH 。尽管数据有限，但它们表明PACNS表现为ICH的可能比以前认为的更为普遍 。该病例强调了对于原因不明的ICH患者，应将PACNS纳入鉴别诊断当中 。
在第二次入院时患者被诊断为RCVS，该病的临床表现类似于PACNS 。RCVS的特征是脑动脉的可逆性收缩，可导致严重头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损以及急性缺血性或出血性卒中 。
PACNS和RCVS某些表现存在重叠，但可以通过以下几点加以鉴别：
? 两者都可能出现头痛，但是RCVS通常会出现雷击样头痛，研究显示只有6％的RCVS患者无雷击性头痛，并且复发性雷击性头痛对RCVS的诊断具有100％的阳性预测值；
? RCVS通常为急性发病，而PACNS可能会持续数月 。CSF通常正常，也可能会反映出脑出血（如果存在）；
? 在头颅MRI上，PACNS更有可能显示出T2强信号病灶、软脑膜增强和深部/脑干梗塞，而RCVS在MRI上可以正常或显示分水岭梗塞或血管源性水肿，阳性预测值为100％ 。
RCVS和PACNS可以在脑血管造影上出现节段性狭窄，但对二者而言既不敏感也不特异 。中型血管的节段性狭窄也可在血管痉挛、动脉粥样硬化、纤维肌发育异常和烟雾病中发现 。1-3个月后节段性狭窄的缓解可能支持RCVS的诊断 。脑血管造影对PACNS诊断的敏感性不高，估计约为60％ 。PACNS也可以局限于小血管，但常规脑血管造影难以发现 。
该患者有几个特点增加了RCVS和PACNS鉴别的难度 。首先，患者最初的脑脊液显示有出血表现，但其他炎症标志（脑脊液蛋白、IgG合成速率/指数以及OCB）均在正常范围；在最初的脑血管造影上看到的节段性狭窄在2个月后缓解，更支持RCVS。
该病例说明了罕见疾病罕见表现的诊断挑战 。脑出血是PACNS的一种未被公认的表现，对于复发性出血的患者，应考虑该病 。
【脑轻微出血怎么办-谁是罪魁祸首】医脉通编译自：Jessica Rice, Randall Woltjer, Nicholas Stienstra, Elizabeth Sun, Vijayshree Yadav. Pearls & Oy-sters: Primary angiitis of the CNS presenting with recurrent intracranial hemorrhage. Neurology, 2020, 94 (9), e992-e995.

    推荐阅读


    上一篇：腌辣椒用生水还是熟水

    下一篇：「库克」刚吵架就言和？马斯克参观苹果总部，与库克“解除误会”