系统性硬皮病要怎么护理？
很多的患者 ， 比较常见的硬皮病是属于一种系统性硬皮病 ， 它有非常多的前驱症状 ， 比如说是雷诺现象或者是身体关节出现神经疼痛 ， 不规则地出现身体发热和胃口下降 ， 大约70%的系统性硬皮病患者主要是以雷诺现象作为一个首发的症状 ， 那么系统性的硬皮病应该要怎么护理呢？
系统性硬皮病的皮肤症状
分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期 。初期多见于双手 ， 以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有浮肿发紧感 。水肿期后进入硬化期 ， 皮肤变硬、变紧 ， 有蜡样光泽 ， 手指形如腊肠 ， 两侧对称 。
肢端型常白手指开始 ， 逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及 。面部典型表现为表情丧失呈假面具样 ， 鼻尖似鹰嘴 ， 口唇变薄 ， 口周皮肤皱褶呈放射状沟纹 ， 张口受限 。手呈爪形 ， 指尖皮肤可形成溃疡 ， 指端皮肤可有钙化 ， 可发生坏死和溃疡 ， 不易愈合 。
晚期皮肤硬化减轻 ， 但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩 ， 犹如一层皮肤紧贴于骨而 ， 色素弥漫增加 ， 问有色素脱失斑 ， 毛细血管扩张 。皮肤干燥 ， 指甲易碎、变薄或脱落 。
血管损害
血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄 ， 对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 。双手常出现阵发性苍白 ， 发冷、麻木 ， 其后变青紫 ， 再转为发红 ， 称雷诺现象 ， 为系统性硬皮病的特征性表现之一 。与雷诺腹部及颜面等处 。有的自躯干开始发病 ， 亦可发生于内脏 ， 严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
【系统性硬皮病要怎么护理？】骨、关节和肌肉损害
主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛 。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等 。与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏 ， 严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
一半以上的系统性硬皮病患者食管会受到连累 ， 就会感觉到吞咽出现困难 ， 肠胃蠕动的功能非常的低下 ， 大约13%分之二的患者会不会出现受伤 ， 导致肺纤维化出现多种的改变 。
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