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胆囊切除活不过三十年是不是 胆囊囊肿怎么治疗

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胆总管囊肿(CC)或胆总管囊肿是一种先天性或获得性胆道异常 ， 主要涉及胆管扩张 ， 可影响肝外和/或肝内段 。先天性CC好发于婴儿和儿童 ， 在女性中更为常见 。CC通常应在婴儿期进行手术治疗 ， 然而 ， 大约20%的患者直到成年后才被发现 。随着年龄的增长 ， CC的癌变率也在增加 ， 所以早期诊断和治疗非常重要 。
●临床分型●
1959年 ， 阿朗索-LEJ首先根据胆管扩张的部位将CC分为三种类型 。直到1977年 ， Todani等人通过增加两种分类法将CC分为五种类型 ， 成为临床上应用最广泛的分类法 。
ⅰ型囊肿占CC的50%-80% ， 以胆总管囊状扩张为特征 ， 并可进一步分为三个亚型:ⅰ A型为整个肝外胆管树囊状扩张 ， 胰胆管汇合异常；B型为肝外胆管树阶段性增大 ， 无胰胆管汇合处异常；I型为弥漫性肝外胆管树梭形扩张伴胰胆管合流异常 。
ⅱ型囊肿约占CC的2% ， 为肝外胆管憩室样隆起 。
ⅲ型约占CC的1.4%-4.5% ， 是胆总管远端的十二指肠囊性扩张 。
ⅳ型为多发性囊肿 ， 约占CC的15%-35% ， 可进一步分为两个亚型:ⅳ A型为累及肝内外胆管树的多发性扩张；ⅳ型为肝外胆管树多发性扩张 。
ⅴ型又称Caroli病 ， 约占CC的20% ， 局限于肝内胆管树的多发性扩张 。Caroli综合征是ⅴ型CC合并先天性肝纤维化 。
【胆囊切除活不过三十年是不是 胆囊囊肿怎么治疗】●临床表现●
大多数CC病例在儿童期被诊断 ， 只有25%的患者在成人中被发现 。CC的典型临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸 ， 但仅有20%的患者有此三联征 。大多数患者(80%)在婴儿时期出现症状 。梗阻性黄疸和腹部包块是婴儿的主要症状 ， 而疼痛、发热和呕吐是成人的常见症状 。复发性胆管炎和胰腺炎是成人常见的并发症 。其他并发症包括胆管癌、胆结石和肝硬化 。肝硬化可引起门静脉高压 ， 导致上消化道大出血、脾肿大和全血细胞减少 。
●影像检查●
超声检查是CC的首选检查方法 ， 可用于胎儿期CC的诊断 。超声检查可以提供囊肿的位置、肝脏的回声结构、门静脉结构等信息 ， 还可以鉴别其他胆管疾病 ， 如胆管闭锁 。
CT扫描可显示囊肿和胆管的形态以及囊肿与周围组织的关系 。如果是恶性的 ， 可以说明肿瘤的现阶段 。CT胆道造影能更准确地识别肝内胆管、远端胆总管和胰管的扩张情况 ， 更适用于ⅳ型和ⅴ型CC的诊断 。
99mTc-HIDA扫描可用于鉴别新生儿胆总管囊肿和胆道闭锁 。HIDA扫描诊断ⅰ型CC的敏感性为100% ， 但其检测肝内胆管扩张的能力有限 。
内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)和磁共振胰胆管造影术(MRCP)可以明确胆管解剖和CC的类型 。MRCP具有无创、无电离辐射、无ERCP相关并发症等优点 ， 临床应用越来越广泛 。ERCP对CC的诊断准确性最高 ， 但由于其相关并发症、电离辐射和侵入性操作 ， 其在疑似CC患者中的应用受到限制 。ERCP具有诊断和治疗优势 ， 内镜下括约肌切开术对ⅲ型CC患者是可行的 。
●CC的治疗●
为了避免CC的各种并发症 ， 尤其是囊肿的癌变 ， 手术是必要的 。早期手术治疗可以预防并发症 ， 降低死亡率 。手术方式的选择主要根据胆总管囊肿的类型 。目前主要是胆总管空肠Roux-en-Y吻合术 。
ⅰ型和ⅳ型CC的治疗是完全囊肿切除和胆肠Roux-en-Y吻合术 。ⅱ型和ⅲ型CC癌变率低 ， 简单切除即可 。ⅲ型可通过内镜下十二指肠切除术治疗 。对于较大的ⅲ型CC ， 由于胆管和胃肠道梗阻 ， 有必要进行十二指肠切除术 。ⅳ型胆总管囊肿累及肝内囊肿 。如果仅切除肝外囊肿 ， 在肝门处进行胆总管空肠吻合术 ， 患者术后仍有症状 。因此 ， 如果肝内病变有限 ， 肝切除或节段切除是可行的 。Caroli病(ⅴ型CC)的治疗主要取决于疾病的严重程度 。如果是局限性、单叶病变 ， 可以进行肝段切除术 。如果是弥漫性或双叶病 ， 建议原位肝移植 。
CC患者术后可能出现吻合口狭窄和残余组织癌变 ， 需密切随访 。
参考资料:
1 .在GJ大学 ， 约翰·s·胆总管囊肿 。[更新于2021年7月19日] 。in:stat pearls[互联网] 。金银岛(FL): StatPearls出版社；2021年1月 。
2.王 ， 王新超 。胆总管囊肿诊治的新进展 。医学评论 。2013,19(16):2950-2952.
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