《细胞和分子免疫学》 Ig超家族的组成 _小知识

由于细胞表面标志、单克隆抗体以及基因工程技术的应用，发现越来越多的膜表面分子和蛋白分子属于Ig超家族，主要包括T细胞、B细胞识别抗原受体及其信号转导分子，免疫球蛋白重链和轻链，MHC抗原及相关分子，免疫球蛋白Fc段受体，某些细胞因子受体，与神经系统功能和粘附有关的分子，某些粘附分子和分化抗原等（表3-1）。
表3-1 免疫球蛋白超家族的组成（举例）
成员分子量（kDa)Ig结构域类型人染色体
定　位主要功能C1 C2 V识别抗原和信号转导　　　　Igμ重链　4 - 114q32.33识别抗原Igγ重链52～583 - 114q32.33识别抗原Igδ重链　3 - 114q32.33识别抗原Igε重连　4 - 114q32.33识别抗原Igα重连52～563 - 114q32.33识别抗原Igκ重连241 - 12p12识别抗原Igλ重连241 - 122q11.12识别抗原Ig-α（CD79a）47（一个Ig结构域）　mIg复合体成分，信号转导Ig-β（CD79b）37（一个Ig结构域）　mIg复合体成分，信号转导TCRα链45～601 - 114q11.12识别MHC/多肽复合物TCRβ链40～501 - 17q32识别MHC/多肽复合物TCRγ链45～601 - 17p15识别MHC/多肽复合物TCRδ链40～601 - 114q11.2识别MHC/多肽复合物TCRγ链25～28- 1 -11q23TCR信号传导TCRδ链20- 1 -11q23TCR信号传导TCRε链20- 1 -11q23TCR信号传导
续表1
成员分子量（kDa)Ig结构域类型人染色体
定位主要功能C1 C2 VMHC抗原及相关分子　　　　MHCⅠ类抗原α链441 - -6p21.3α1、α2结合肽片段，
α3结合CD8MHCβ2m121 - -15q21-q22稳定MHCⅠ类分子α链MHCⅡ类抗原 α链32～341 - -6p21.3α1结合肽片段，α2结合CD4MHCⅡ类抗原 β链29～321 - -6p21.3β1结合肽片段，β2结合CD4MHCⅡ类抗原 γ链30（属IGSF）　参与Ⅱ类抗原功能CD143～491 - -1q22-q23TCRγ/δ限制成分？Qa/TL重链481 - -(小鼠）TCRγ/δ限制成分？免疫球蛋白Fc段受体　　　　polyIgR100- 1 41q31-q42多聚Ig受体（肝细胞上
polyIgR是HBV受体）FcγRⅠ（CD64）70- 3 -1q23-q24IgG Fc高亲和力受体FcγRⅡ（CD32）40- 2 -1q23-q24IgG Fc低亲和力受体FcγRⅢ（CD16）50～70- 2 -1q23-q24IgG Fc低亲和力受体FcεRⅠα链25- 2 -1q23-q24IgE Fc高亲和力受体FcαR（CD89）60- 2 -(尚未鉴定出）IgA Fc受体细胞因子受体　　　　M-CSFR（C-fms)165-4 15q33.2-q33.3细胞因子受体(CSF-1R)(CD115)　　　　SCFR(C-kit)(CD117)145-4 14q31-3细胞因子受体IL-1RtI(CDw121a)82- 3 -2q12细胞因子受体IL-1RtⅡ(CDw121b)68- 3 -2q12细胞因子受体IL-6R(CD126)80- 1 -　细胞因子受体G-CSFR150- 1 -　细胞因子受体PDGFR180- 4 15q31-q32细胞因子受体FGFR130(3个Ig结构域)　细胞因子受体gp130(CDw130)130（属IGSF）　细胞因子受体VEGFR　(7个Ig属结构域)　细胞因子受体粘附分子和分化抗原　　　　CD250- 2 -1p13LFA-3（CD58）配体CD455- 1 212pter-q12结合MHCⅡ类抗原CD740- - 117q25T细胞活化CD8α链34- - 12p12结合MHCⅠ类抗原CD8β链30- - 12p12结合MHCⅠ类抗原CD1995（2个Ig样结构域）　B细胞活化
续表2
成员分子量（kDa)Ig结构域类型人染色体
定位主要功能C1 C2 VCD22（MAG类似物）130/140- 5 -　B细胞粘附CD28（同源二聚体）90- - 12q33-q34T细胞活化，结合CD80CTLA-4（CD28类同物）　- - 12q33-q34活化CTLPECAM-1（CD31）140- 6 -　粘附CD3367（2个Ig结构域）19q13髓样细胞粘附？CD48（blast-1)41～45- 1 11q21-q23B细胞粘附，结合CD2ICAM-3 （CD50）124- 5 -　LFA-1配体ICAM-1（CD54）80～114- 5 -1qLFA-1配体（鼻病毒受体）LFA-3（CD58）40～65- 2 -1p13?CD2配体CEA（癌胚抗原）（CD66e）175～200- 2～6 119q13.1-q13.2粘附作用？B7/BB1（CD80）60（2个Ig结构域）　B细胞活化抗原，结合CD28B7-2（CD86）80（2个Ig结构域）　活化T细胞，结合CD28Thy-1(CDw90)17.5～18.7- - 111q23T细胞活化和粘附CD96(TACTILE)160（3个Ig结构域）　T细胞激活ICAM-2(CD102)60- 2 -　LFA-1配体VCAM-1(CD106) (血管细胞粘附分子-1）110- 7 -　VLA-4配体MRC OX-241～47- 1 13　妊娠特异性蛋白54～72- 3 119q13.2-13.3粘附作用？α1BgP(血清α1胆汁糖蛋白)63- 5 -　（与CEA结构相似）BMLP（基底膜连接蛋白）44.5～48.5- - 1　粘附脊髓灰质炎病毒受体（PVR）与神经组织细胞粘附及其它功能有关67- 2 119qV区与PV结合NCAM（CD56）（神经细胞粘附分子）97～220- 5 -11q23神经细胞粘附NCAM-L1（神经细胞粘附分子-L1）200- 6 -（小鼠）轴索成束和延长，神经元的移行MAG67/72- 5 -（大鼠）髓鞘形成中轴索和神经胶质的相互作用（大鼠髓鞘磷脂相关糖蛋白）外周髓磷脂糖蛋白（po myelin protein)28～30- - 1（大鼠）使髓鞘质紧密
从表3-1中可以看出，不同组Ig结构域的类型和数目有以下特点：
（1）识别抗原和信号转导组中，Igμ、γ、δ、ε和α重链各含1个V区，3～4个C1区；Igκ、λ轻链各含1个V区和1个C1区；TCRα、β、γ和δ链各含1个V区和1个C1区；CD3γ、δ和ε链只含1个C2区（CD3ξ和η链结构与IGSF无同源性）。
（2）MHC抗原及相关分子只含1个C1区，Qa/TL或CD1与β2m组成异源二聚体与MHCⅠ类抗原结构相似，MHCⅠ类分子α1、α2结构域，MHCⅡ类分子α1、β1结构域具有多态性，但其结构不属于IGSF 。
（3）免疫球蛋白Fc受体基因均定位于1号染色体，除polyIgR外，其余IgFc受体的Ig结构域为2～3个C2区。
（4）IL-6Rα链、gp130和G-CSFR的胞膜外结构除N端各含有1个C2样区外，靠近胞膜侧各有一个红细胞生成素受体超家族结构域，此外，还有2～4个纤粘连素结构域。
（5）与神经组织细胞粘附有关的粘附分子中绝大多数含有5个或6个C2区。

《细胞和分子免疫学》 Ig超家族的组成

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