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《急诊医学》 第98章　梅尼埃病

梅尼埃病是一种独立的内耳疾病 。为常见的耳科急诊之一 。病人均因剧烈眩晕、恶心、呕吐和平衡失调就诊于急诊室 。男性患者居多 ， 且多中年发病 。多一耳罹患 ， 双耳患者约占9.2%～46% 。
[b]一、病理[/b]
本病主要病理改变是内耳膜迷路积水 。由于积水致膜迷路膨大、扩张 ， 尤以耳蜗中阶和球状囊为着 。前庭膜可突入前庭阶中 ， 使前庭阶内空隙闭合 。前庭膜的最上段可通过蜗孔疝入蜗阶 。球囊膨大 。其壁周围偶有纤维化 。椭圆囊也可膨大 ， 并可呈疝状突向一个或数个半规管的外淋巴腔内 。内淋巴管和内淋巴囊无明显变化 。蜗小管无改变 。膨胀的膜迷路可破裂 ， 甚至有瘘管形成 。内耳感觉上皮可有程度不同的变性改变 。
上述病理改变如何引起临床症状 ， 尚在争论 。有人认为膜迷路积水的机械性压力作用于感觉上皮而产生症状 。膜迷路一旦破裂、压力缓解而症状消失 。也有人认为膜迷路破裂产生症状 。此时 ， 内、外淋巴中生化和生物电方面及感觉上皮结构均有改变 。例如 ， 通常内淋巴中K[SB]+[/SB]较高 ， 外淋巴中Ha[SB]+[/SB]较高；膜迷路因积水膨胀而破裂时 ， 内、外淋巴混合致K[SB]+[/SB]逸入外淋巴 ， 产生毒性作用 ， 引起突发性症状 。直到裂口愈合 ， 内淋巴成分恢复后 ， 症状也趋缓解 。
[b]二、病因[/b]
仍不清楚 ， 觉的学说有 。
（一）末梢血液循环障碍说 供应内耳的内听动脉为一终支 ， 且较敏感 。旦发生痉挛 ， 极易使感觉上皮受到损害 。由于中间代谢产物淤积 ， 蜗管内渗透压增高 ， 最终形成内淋巴积水 。
（二）植物神经功能紊乱学 过度疲劳、情绪波动等均能影响植物神经系统稳定性 ， 交感神经应激性增高 ， 内耳小动脉痉挛 ， 断而产生膜迷路积水 。
（三）内分泌功能障碍说 肾上腺皮质功能减退等内分泌腺功能失调 ， 可导致内听动脉痉挛 ， 引起膜迷路积水 。
（四）病灶及病毒说 扁桃体炎、胆囊炎及腮腺炎病毒等可诱发本病 。
[b]三、症状[/b]
突发性眩晕、耳聋和耳鸣为本病三个主要症状 。
（一）眩晕多突然发作 。病人感剧烈的旋转性头晕 ， 或觉自身旋转 ， 或觉周围物体绕自身旋转 ， 并常有一定方向 。也可感觉身体上下、前后或左右晃动 ， 如坐船行于海上 。睁眼或某一体位可使眩晕加重 ， 改喜闭目平卧 ， 并采取一特定体位 。眩晕发作可持续数分钟、数小时或数日 ， 但多于1周内缓解 。可反覆发作 ， 但间歇期完全恢复正常 ， 且无意识障碍是本病的重要特征 。
（二）听觉障碍 常有不同程度的听力下降 。轻度听力下降可为本病“先兆” 。发作期听力减退明显 ， 间歇期听力可恢复正常 。反覆发作的晚期患者 ， 可有不可逆的听力障碍 ， 甚至全聋 。
（三）耳鸣 可为本病发作先兆 。常为高音调持续性耳鸣 。间歇期可完全消失 。晚期可为持续性耳鸣 。
（四）耳内胀满感或压迫感 发病前可感觉患侧头闷 ， 患耳胀满感 ， 犹如游泳后 ， 耳内灌水的感觉 。
（五）植物神经系统功能紊乱表现为面色苍白、出冷汗、脉搏加快、恶心、呕吐等 。
[b]四、检查[/b]
（一）眼震 发作期可见水平或水平旋转性眼震 。此为重要体征 ， 但无定位意义 。
（二）眼震电图（ENG）检查　本病患者可表现出各种前庭功能障碍 ， 如自发性眼震、位置性眼震 ， 半规管麻痹 ， 优势偏向 ， 前庭重振等 。
（三）听力检查　纯音测听为感音性聋曲线 。早期低频下降 ， 并呈波动式变化 ， 即发作期后听力可恢复正常 。晚期患者高频听力亦下降 ， 甚至全聋 ， 发作期语言识别率下降 。尚可有听觉重振和复听（diplacusis）现象 。
（四）耳蜗电图（ECOChG）　表现为SP-AP复合波增宽 ， AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点 。-SP振幅异常增大 ， 即-SP/AP比值≥0.4 ， 其阳性率为60%～81% 。CM畸变 。甘油试验时-SP下降等 。
（五）内淋巴脱水试验 如甘油试验、尿素试验 。试验时 ， 因膜迷路脱水 ， 听力不同程度地提高 。
（六）X线检查前庭导水管和内淋巴囊区域的X经检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 。梅尼埃病患者Ⅲ型最多 。表现为前庭导水管周围气化差 。导水管短而直 ， 容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄 。
（七）免疫学检查 多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用 。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作 。
[b]五、诊断[/b]
典型的病史是正确诊断的主要依据 。同时选择应用上述检查 ， 寻找客观证据 ， 最后确定诊断 。听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查 。
[b]六、鉴别诊断[/b]
本病发作时眩晕剧烈、痛苦很大 ， 但绝无生命危险 。关键是要排除其他病变 ， 特别是中枢神经系统病变引起的中枢性眩晕 。以免贻误病情 ， 造成严重后果 。
（一）末梢前庭病变
1．突发性耳聋伴前庭功能障碍时可有剧烈的眩晕、恶心、呕吐和耳鸣 ， 和梅尼埃病相似 ， 但突发性耳聋患者均有较严重听力障碍 ， 眩晕一次发作后 ， 逐渐减轻 ， 但持续时间较长 。
2．良性阵发性位置性眩晕 为耳石器障碍引起 。由头位或体位改变诱发的剧烈眩晕 ， 眩晕为一过性 ， 无耳聋和耳鸣 。反覆检查 ， 眩晕和眼震可逐渐衰减消失 。
3．耳毒药物中毒性眩晕 庆大霉素、硫酸盐链霉素、卡那霉素、奎宁、利尿酸钠等多种药物可损害前庭系统 ， 引起眩晕 。此病有明确的药物史 。发病较缓慢 ， 眩晕较轻 ， 多主诉为身体晃动 ， 自身不稳定感 。一般无听力障碍和耳鸣 。持续时间较长 ， 可达数月甚至数年 。前庭功能检查亦双侧或单侧前庭功能障碍 。步行看外界物体时有摇动感（Jumblimg现象）和识别障碍性眩晕（Dandy综合征） 。
（二）前庭神经障碍
1．前庭神经炎 又称前庭神经元炎 。一般认为由病毒感染引起 。多有上呼吸道感染史 ， 表现为突发性眩晕 ， 伴恶心、呕吐 。但无耳蜗症状 。症状持续较长 ， 可达数月或1年以上 。可见自发性眼震 ， 患侧前庭功能障碍或完全丧失 。
2．神经血管压迫综合征 前庭神经或蜗神经受走行异常血管压迫 ， 可出现眩晕、耳聋和耳鸣 。与梅尼埃病极为相似 。但发作仅数10s 。
3．Hunt综合征 又名膝状神经节炎 。表现为耳部疱疹、面瘫和眩晕、听力障碍等 。
4．听神经瘤 早期可有头晕感 。也可表现为突发性耳聋者 。眩晕不重 ， 多表现为平衡障碍和共济失调 。肿瘤生长 ， 可有头痛、三叉神经和面神经压迫症状 。脑干诱发电位示波Ⅴ潜伏期和Ⅰ～Ⅴ间期延长 。小脑桥脑角充气CT扫描可确立诊断 。
（三）中枢性疾病
1．小脑前下动脉、小脑出血、缺血、梗死常有剧烈眩晕 。常有误诊为梅尼埃病者 。此病发迅速、很快昏迷、死亡 。因此 ， 对急性眩晕患者 ， 先行神经内科检查是完全必要的 。
2．椎基底动脉供血不足 约8%出现眩晕 。
3．颈内动脉供血不足 约8%出现眩晕 。
4．脑肿瘤小脑肿瘤、第四脑室肿瘤等 ， 由于脑干或小脑障碍或受压而产生头位性眩晕 。
（四）眼源性眩晕视觉异常 ， 如屈光不正、弱视、眼肌麻痹时可出现眩晕 。
（五）颈部疾病 颈椎病可引起眩晕 。
（六）全身疾病 血液病（白血病、贫血等）、内分泌疾病（甲亢、糖尿病等）、泌尿系疾病（肾炎 ， 肾性高血压）、代谢疾病（肝疾病、脂质代谢异常）、心血管疾病（心功能不全、高血压、低血压、动脉硬化）植物神经功能失调（直立性低血压、动摇症等） 。
（七）其他疾病 如肠寄生虫病性眩晕、下颌关节综合征 ， 变态反应 。
[b]七、治疗[/b]
本病不经任何治疗 ， 症状也可自行缓解 ， 有时从此不再发作 ， 有时在间歇多年后又可突然发作 ， 故给估计疗效带来很大困难 。本病尚无特效疗法及预防方法 。
保守疗法
1．一般疗法 说明本病并非严重疾患 ， 解除其疑虑 ， 树立信心 ， 鼓励病人加强锻炼 。吃低盐少水食品 。
2．药物疗法 可酌情选用 。①镇静剂：乘晕宁、氯丙嗪、东莨菪碱、安定等 。②血管扩张剂：烟酸、地巴唑、脑益嗪、倍他啶、阿托品、654-2、复方丹参片、活血化瘀片等；③脱水剂：如醋氮酰受（Diamox）、双氢克尿塞、50%甘油盐水等；④维生素类药物；⑤其他：如4%碳酸氢钠注射液、ATP、ADP、肾上腺皮质激素等 。
（二）手术疗法 经系统保守治疗半年以上无效者；眩晕反覆发作影响生活和工作者；眩晕发作伴倾倒者；听力逐渐下降者 ， 可采取手术疗法 。
1．解除血管痉挛手术 ①星状神经节阻滞术：用1%普鲁卡因10ml ， 经颈部到星状神经节封闭术 ， 效果不肯定；②颈交感神经切除术：效果不肯定 。
2．膜迷路减压术 为保存听力和生理性手术 。①内淋巴减压术：手术暴露内淋巴术后 ， 或单纯切开内淋巴术 ， 或用引流管将内淋巴液引流到蛛网膜下腔 ， 也可引流至乳突腔 。经5年以上随访 ， 后两者远期效果 ， 眩晕控制约占42%～76%；②球囊切开术：经镫骨底板插入一特制小钉穿破膨大之球囊；③耳蜗球囊穿刺术 。
3．前庭神经切除术可经颅中凹行前庭神经切除术 ， 能解除眩晕 ， 但保存听力 ， 防止面神经麻痹 。也可经迷路后或经迷路行前庭神经切除术 。
4．迷路破坏手术 适用于听力严重下降者 。①经耳道迷路破坏术；②超声波、冷冻法迷路破坏手术 ， 可选择性破坏前庭器官而尽量保存听力和面神经完整 。

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