张瑞岩教授：2020 AHA/ACC肥厚型心肌病诊断及治疗指南解读
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病 ， 特征为心室壁呈不对称性肥厚 ， 患者以青壮年居多 ， 有猝死风险 ， 是运动性猝死的原因之一 。
2020年美国心脏协会（AHA）联合美国心脏病学会（ACC）发布了肥厚型心肌病诊断和治疗指南 ， 为临床医生诊断和管理成人和儿童肥厚型心肌病提供了建议 。
新指南有哪些更新要点？对于HCM的诊断和治疗有哪些新的推荐？在第十五届东方心脏病学会议上 ， 上海交通大学医学院附属瑞金医院张瑞岩教授对2020 AHA/ACC肥厚型心肌病诊断和治疗指南进行了深刻解读 。
诊疗策略的制定
共同决策
新指南强调患者在治疗全程的自主权和参与性 ， 患者在决策中具有最重要的地位 。 鼓励患者表达自己的预期目标 ， 且医患需充分沟通临床检查和治疗方案 ， 讨论风险和获益 。
多学科HCM中心
新指南建议成立类似瓣膜中心的多学科HCM诊疗中心 ， 包括初级中心和专业中心 ， 进行纵向管理 。 初级HCM中心负责大部分常规评估、随访和药物治疗 ， 专业HCM中心对于指南推荐的2类指征方案的评估 ， 需要进行手术/介入治疗的患者 ， 合并心衰的患者 ， 妊娠患者等复杂、高危情况进行判断和诊疗 。
诊断、初步评估和随访
诊断
二维超声心动图或心脏磁共振检查显示左心室任何部位的最大舒张末期厚度≥15 mm ， 排除其他原因导致的心肌肥厚；如果基因检测阳性或者家庭成员中有HCM患者 ， 则13~14 mm的心肌肥厚也可诊断为HCM 。
建议对所有怀疑HCM的患者进行详细的3代家族史调查；建议对患者进行基因检测 ， 有助于揭示HCM的基因背景和识别家族高危成员 。
鉴别诊断
新指南列举了常见具有心肌肥厚表现的系统性疾病和其鉴别诊断要点 。
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评估与随访
主要目的是评估心源性猝死风险 ， 指导症状管理 。 评估内容包括病史和体格检查、心脏超声评估、心电评估、心脏磁共振成像、运动负荷试验等 。 评估流程如下图所示 。
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经胸超声心动图是HCM诊疗全程的最基本检查 ， 主要观察指标为肥厚程度、左室流出道梗阻情况、二尖瓣反流、心功能 。 对于临床状态和事件无变化的患者 ， 1~2年行一次经胸超声心动图检查 ， 出现临床事件或症状变化者应进行经胸超声心动图检查 。
心脏磁共振在HCM诊疗中具有一定的优势和重要性 。 诊断方面 ， 对于超声诊断不明的患者 ， 或左室肥厚怀疑系统性疾病需要鉴别诊断者 ， 建议行磁共振检查；评估方面 ， 常规评估无猝死高危因素的HCM患者 ， 进一步评估心肌纤维化程度对于猝死风险评估具有一定作用 。
心电评估：12导联心动图和24~48小时动态心动图均用于初始评估 ， 并建议每1~2年复查1次 。 12导联心电图建议用于亲属筛查 。 此外 ， 如果患者存在其他房颤危险因素（如左房扩大、年龄增大、NYHA Ⅲ~Ⅳ级心衰） ， 建议进行长程（>24小时）的动态心电图检查以筛查房颤 。
运动负荷评估：有症状的患者若心超下静息状态左室压差>
遗传咨询：建议HCM患者的一级亲属通过基因检测或影像学检查进行筛查 ， 可从任何年龄开始 。
猝死风险评估和预防
新指南建议一旦诊断后立即进行综合、系统的无创风险评估 ， 此后每1~2年评估1次 。
评估内容：
病史：是否存在心脏骤停、持续性室速、怀疑心律失常导致的晕厥、猝死家族史；
心脏超声心动图：最大左室壁厚度、射血分数、心尖部室壁瘤；
电生理检查：进行连续心电监测；
对于进行上述检查后不能明确ICD指征的 ， 建议行心脏磁共振成像检查 ， 对结构、功能和心肌纤维化程度进行评估 。
预防措施：ICD置入
有心脏骤停或持续性室速病史的HCM患者建议置入ICD 。 成年HCM患者存在以下≥1个主要猝死危险因素时 ， 建议置入ICD：
?近亲属HCM相关的≤50岁的猝死史；
?任何部位最大左室壁厚度≥30 mm；
?无法解释的 ， 怀疑与心律失常相关的晕厥；
?左心室收缩功能障碍 ， 射血分数>
?左心室心尖室壁瘤 ， 无论大小 。
治疗管理
一．梗阻性HCM的治疗
药物治疗
梗阻性HCM患者进行药物治疗的主要目的是改善症状 ， 首选药物是无血管扩张作用的β受体阻滞剂 ， 钙通道阻滞剂是其有效替代 。 患者对上述至少一种药物治疗的反应不佳时 ， 可进一步选择丙吡胺和室间隔缩减术 。
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