【衡道丨干货】从「星形细胞瘤」到「胶质母细胞瘤」(上)
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浙江大学明州医院
病理科 王陶陶
上一篇文章对星形细胞肿瘤和它的亚型们做了一个简单的介绍 , 今天的内容 , 从两大块内容展开:首先是其他类型的「胶质瘤」 , 包括少突胶质瘤 , 室管膜瘤以及脉络丛肿瘤;最后 , 简单介绍一下关于「中枢神经系统肿瘤」分子病理的研究进展 。
少突胶质细胞瘤在开始写少突胶质瘤之前 , 我们先来认识一下少突胶质细胞(如下图) 。
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(上图黄色圈圈内为“卫星现象”;蓝色箭头所指为少突胶质细胞 , 注意“核周空晕”还经常被称为“鱼眼睛”或者是“煎蛋样细胞”;黄色箭头所指为神经元胞体)
定义:
一种弥漫浸润 , 分化良好的成年人胶质瘤 , 主要位于大脑半球 , 由少突胶质细胞样瘤细胞构成 , 常伴有染色体臂1p和19q缺失 。
大体:
少突胶质细胞瘤界限较清楚 , 质软 , 呈灰粉色 。 肿瘤广泛黏液样变性可呈胶东样 。
镜下:
少突胶质细胞瘤细胞密度中等 , 形态单一 , 核圆 , 核周有空晕 。 其他特征包括:微钙化 , 黏液/囊性变和致密分枝状毛细血管网 。 明显的核异性型和偶见的核分裂象可诊断少突胶质细胞瘤(WHO II级) , MIB-1增生指数往往<5% 。
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1)瘤细胞的特点(如上图):活检小标本有时仅存在一些散在的少突胶质细胞瘤细胞 , 我们可以通过核的特点 , 以及脑实质浸润生长来确诊 。 瘤细胞比正常的少突胶质细胞稍大 , 染色质较深 , 核分裂象少/无 。
*核周空晕产生的原因:它是一种人为现象 , 在常规福尔马林固定和石蜡包埋的组织中 , 肿瘤细胞急剧肿胀发生变性 , 细胞增大变圆 , 细胞膜清楚 , 胞浆透亮 , 核圆居中 , 产生典型的“核周空晕” 。 但是在涂片标本 , 冰冻标本 , 快速固定的组织以及冰冻的石蜡切片中都看不到这种人为现象 。
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2)钙化(如上图箭头所指):少突胶质细胞一个重要的组织学特征是微钙化 , 有时与血管相关 , 可出现在肿瘤中 , 也可出现在肿瘤浸润的脑组织中(在影像学可看到明确的钙化) , 但它不是少突胶质细胞独有的 。
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3)血管结构(如上图):少突胶质细胞瘤显示典型的致密鸡爪样分枝状毛细血管网 。 有些病例 , 毛细血管间质把肿瘤分隔呈小叶状 。 肿瘤易发生瘤内出血 。
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4)生长方式:少突胶质细胞瘤在脑皮质和白质内弥漫生长 。 在皮质内 , 肿瘤细胞形成激发结构 , 如“肿瘤性卫星现象”(如上图圆圈内) , 瘤细胞聚集在血管周围和软脑膜下 。
5)免疫组化:目前尚无少突胶质细胞的特异性和敏感性抗体 。
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GFAP(如上图):不仅肿瘤内混杂的反应性星形胶质细胞阳性 , 肿瘤性少突胶质细胞 , 如小肥胖细胞和纤维型少突胶质细胞也呈GFAP阳性 。
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MAP2(如上图):是成熟神经系统内一种神经细胞骨架关联蛋白 , 它在发育中的神经胶质组细胞中表达 。 在星形细胞胶质瘤和神经元及神经细胞肿瘤中也是阳性的 。 事实上 , 少突胶质细胞瘤来源于少突胶质细胞系 , 这种假设的证据很有限 。
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Olig-2(如上图):是少突胶质细胞的特异性转录因子 , 不仅在少突胶质细胞瘤中表达 , 在大多数其他胶质瘤中也有表达 。
预后:WHO II级少突胶质细胞瘤是典型的缓慢生长的肿瘤 , 病人存活时间较长 。
间变型少突胶质细胞瘤定义:
具有灶性或弥漫恶性组织学特征的少突胶质细胞瘤 , 预后差 , WHO III级 。
大体:
除具有WHO II级少突胶质细胞瘤的特点以外 , 还可见肿瘤性坏死区 。
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镜下:
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