外阴硬化性苔藓，易诊难治！三十条核心信息，带你读懂
在昨晚的直播间里 ， 我看到仍有不少朋友对外阴硬化性苔藓（俗称“外阴白斑”）这个病不太了解 ， 我刚刚根据《女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识（2021年版）》 ， 帮大家梳理出30条核心信息 ， 带大家一起过一遍 。
1、女性外阴硬化性苔藓 ， 是一种常见的外阴慢性炎症性非瘤样皮肤病变 。 此病曾被称为外阴白斑、外阴硬化性萎缩、外阴营养不良等 ，目前这些名字都已被弃用 。
2、不及时规范的治疗可导致外阴萎缩、粘连、瘢痕形成 ， 甚至外阴丧失正常解剖及功能 ， 局部发生癌变的风险亦有所升高 ， 文献报道恶变率为2/10万 ， 并且随年龄增长而升高 ， 75岁以上患者的恶变率约为25/10万 。
3、本病具有诊断容易而治疗困难的特点 ， 早期诊断和干预可改善长期预后 。 然而 ， 目前国内学术界（包括妇产科及皮肤科）对此病的认识尚未统一 ， 治疗方案存有很大的地域性差异 。
4、一般认为 ， 此病的发病年龄有两个高峰 ， 最多见于绝经后妇女（平均年龄52.6岁） ， 青春期前女童亦不少见（平均年龄7.6岁） 。
5、此病的病因不清 ， 可能与自身免疫、遗传易感倾向及内源性性激素水平低等因素有关 。
6、最常见的症状是顽固性瘙痒 ， 一般以夜间为著 ， 严重者可影响日常生活和睡眠 。 其他伴随症状可能包括外阴疼痛、排尿困难、尿痛、性功能障碍、性交排便疼痛等 。 近10%的患者可完全无症状 ， 通常是自己偶然发现或医生在妇科检查时所发现 。
7、皮损主要累及大小阴唇、阴蒂包皮、会阴体及肛周皮肤 ， 多呈对称性分布 ， 通常不累及大阴唇的毛发生长区域 。 外阴病损区域皮肤脆弱 ， 多表现为紫癜、糜烂和皲裂 ， 若病灶长久未得到及时规范治疗 ， 可引起外阴结构内陷 ， 小阴唇缺失和阴蒂包皮或前后联合粘连 ， 最终导致阴道口或（及）肛门狭窄 。
8、根据病史、临床症状、体格检查和必要的辅助检查 ， 即可做出临床诊断 。 有典型临床表现者 ， 不需要外阴皮肤病理活检亦可确诊 ， 如患者临床表现不典型 ， 临床诊断存有疑虑 ， 或体格检查不排除癌前病变、恶性肿瘤以及其他常见的外阴皮肤疾病可能时 ， 建议进行活检 。
9、组织病理学是诊断的金标准 。 病理学诊断标准包括：表皮萎缩、基底细胞空泡变性、滤泡堵塞、角化过度、淋巴细胞浸润、表皮下硬化带、真皮乳头层胶原透明化等 。
10、特别提醒的是下列情况下 ， 应该进行外阴皮肤活检：
（1）顽固性过度角化 ， 持续溃疡、糜烂和红斑 ， 新生疣状或乳头状病变 ， 皮肤增厚及怀疑瘤样或恶性病变 。
（2）按照标准治疗效果不佳 。
（3）合并子宫颈或阴道上皮内瘤变 。
（4）原因不明的色素沉着或减退 。
11、除部分青春期前患者自然缓解外 ， 大部分患者需要积极干预和治疗 ， 并且强调即使是无症状者 ， 也应接受治疗 ， 旨在延缓病变进展 ， 改善长期预后 。
12、推荐局部外用糖皮质激素作为一线治疗 。 对于药物治疗无效或局部严重粘连者 ， 可选择物理治疗或手术治疗 ， 目的是缓解瘙痒症状、延缓病变进展、预防并发症和提高生活质量 。
13、鱼肝油软膏、维生素E霜等外用保湿润滑剂作为长期维持治疗药物 ， 可以提高局部皮肤的屏障功能 ， 改善外阴干涩等自觉症状 。
14、以往曾广泛应用的局部外用黄体酮、丙酸睾丸酮、雌激素 ， 口服维甲酸或光敏剂治疗等 ， 因缺乏临床获益的证据 ， 已不推荐常规使用 。
15、外用糖皮质激素分为诱导缓解和维持治疗两个阶段 。
16、诱导缓解阶段建议局部外用糖皮质激素软膏或乳膏 ， 连续3～4个月 ， 50%以上的患者临床症状消失 ， 角化过度、出血和皲裂等皮损得到明显改善 。
17、维持治疗阶段则选用局部低剂量糖皮质激素软膏或乳膏 ， 终生维持 ， 达到控制外阴症状 ， 减少复发率 ， 降低外阴粘连形成和恶变的风险 。
18、诱导缓解治疗后 ， 症状完全消失者维持治疗对于预防复发非常重要 。 当用药频率的降低 ， 症状或体征出现反复时 ， 则需要重新调整和增加用药频次 ， 待临床症状缓解后 ， 再逐渐减量维持 。
19、推荐0.05%丙酸氯倍他索软膏作为治疗的外用糖皮质激素首选药物 。 诱导缓解阶段每日1次共4周 ， 然后隔日1次 ， 持续4周 ， 最后每周2次 ， 持续4周 ， 共3个月 。
20、青春期前患者 ， 建议每个月复诊评估；对于成年患者 ， 则可以直接考虑用3个月诱导缓解后评估 。 维持治疗阶段是每周1次持续终生 。 糠酸莫米松乳膏的诱导缓解和长期维持的疗效与0.05%丙酸氯倍他索软膏相当 ， 安全性更好 ， 也可作为一线治疗的选择药物 。
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