肝脏罕见疾病之肝结节病：症状、诊断与治疗

导读
结节病是一种病因不明的罕见自身免疫性疾病，可导致各种组织出现非干酪性肉芽肿。据估计，在美国每10万人中有1～40人患有结节病，每年新诊断的病例有7～8万人。
结节病最常累及的器官是肺，但50%的患者存在肺外器官受累， 11%～80%的患者可累及肝脏，发生肝结节病（HS）。
HS的症状表现
大多数HS患者无症状，仅有5%～30%的患者出现
黄疸、恶心、呕吐、腹痛、肝脾肿大等
症状，其他可能出现的症状包括
疲劳、瘙痒、发热和关节痛
。
部分患者可因肉芽肿压迫、合并炎症及纤维化、长期肝内胆汁淤积等原因而导致
门脉高压
（PH），表现为食管静脉曲张、腹水等。极少数病例就诊时即已出现
肝硬化
，甚至导致终末期肝病而需要接受肝移植治疗。由结节性肉芽肿或其并发的血栓阻塞肝静脉尚可引起
Budd-Chiari综合征
。
HS的诊断方式
HS的诊断较为困难，不能靠单一的实验室检查来确诊，通常需要
结合实验室检查、临床症状和组织学改变综合判断
。
实验室检查
血液学检查可有轻度贫血、白细胞、血小板减少、血沉加快等非特异性表现，少数病例可有C反应蛋白增高。活动期患者约有2%~10%合并高钙血症及高钙尿症；35%的患者可有肝功能异常，以碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）升高为主，但其水平与病理表现及疾病的严重度并无相关性。
血管紧张素转换酶（ACE）水平的敏感性较低，仅与其他检测（如肺成像）联合使用，有助于与抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎（PBC）相区分。
影像学检查
影像学对诊断一般不敏感。 HS在磁共振成像中可能表现为边界不清的低增强病变（图1和图2）。

本文插图
图1 轴向T1加权造影后图像，沿门脉三联征低增强（白色箭头），边界不清的亚厘米低增强病变（黑色箭头）

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图2 轴向T2加权图像，沿门脉三联征呈低信号（白色箭头），也称为“T2晕轮”

影像学检查或可用于检测肝外结节病和PH征象，如果存在这些体征，建议进行上消化道内镜检查，以评估食管静脉曲张（图3）。

本文插图
图3 冠状T1加权造影后图像，有肝脾肿大，脾肾分流（黑色箭头）和静脉侧支（白色箭头）
振动控制瞬时弹性成像（VCTE）可用于无创检测PH患者。如果肝脏硬度小于20kpa ，血小板计数大于150,000/mL ，则不太可能发生静脉曲张。影像学检查也可用于评估血管并发症，如门静脉压迫和由HS引起的Budd-Chiari综合征。
组织病理学诊断
肝活检是最明确的诊断HS的方法
。组织病理学上观察到的肝肉芽肿通常是确诊疾病的基础。根据组织病理学上存在的肉芽肿类型，基本可以鉴别诊断HS与其他肉芽肿疾病，如PBC、原发性硬化性胆管炎（PSC）、淋巴瘤等。
HS的典型肝活检表现为
非干酪性肉芽肿，中心有巨噬细胞，周围环绕其他炎性细胞
（图4）。与PBC和PSC相比，这些肉芽肿并不主要集中在胆管，而是分散在整个小叶和门管区。可行经颈静脉肝活检并获得肝静脉压测量值，以评估PH 。

【肝脏罕见疾病之肝结节病：症状、诊断与治疗｜临床必备】
本文插图
图4 箭头所指为肝活检显示出的肉芽肿

HS的治疗方式
HS的治疗包括临床观察或药物治疗，具体采用哪种治疗方式取决于患者是否存在症状或肝脏受累的严重程度。
大多数无症状的HS患者不需要特殊药物治疗，但对于因肝脏受累而出现症状的患者，或伴有重度疾病且存在肝脏并发症或显著胆汁淤积风险的患者，可考虑采用药物治疗，推荐治疗方法如图5所示。皮质类固醇和熊去氧胆酸（UDCA）是最常用的治疗药物。

本文插图
图5 HS的推荐治疗方法

aHS患者的碱性磷酸酶升高程度通常高于丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）；ULN ，正常值上限
据估计， 6%的HS患者可出现肝硬化。
如果患者出现失代偿性肝硬化和/或PH并发症，应考虑进行肝移植

肝脏罕见疾病之肝结节病：症状、诊断与治疗｜临床必备

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