35岁的她脱发、水肿、无尿，病因竟起自这一小小细胞！( 二 )

本文插图

图1 病理结果Ⅱ型LN并不能解释该患者的种种症状，那足细胞病是否可以解释呢？

本文插图

图2 肾小球示意图及足细胞3足细胞病是什么，怎么治？足细胞，即肾小囊脏层上皮细胞，它附着于肾小球基底膜外侧，连同基底膜和肾小球内皮细胞层一起构成了肾小球血液滤过屏障。狼疮足细胞病临床上较为少见，目前尚没有公认的诊断标准。美国哥伦比亚大学认为狼疮足细胞病的诊断需要满足临床表现、光镜、免疫荧光和电镜这4方面条件，我国的南京军区总医院也提出了类似标准（表1）。表1 狼疮足细胞病诊断标准

本文插图

狼疮足细胞病占LN的0.6%~1.5% ，肾外表现以血液系统损害发生率最高，其次为面部红斑、关节痛。光镜下主要表现为系膜增生（MsP）、轻微病变（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。南京军区总医院曾报道50例狼疮足细胞病患者，其中MsP28例， MCD13例， FSGS9例。狼疮足细胞病患者34%并发AKI ，肾小球病变为FSGS的患者AKI发生率（77.8%）明显高于MCD或MsP患者（24.4%），并发AKI的患者往往存在严重急性肾小管间质损伤或急性肾小管坏死。本例患者，光镜表现为MsP ，这类患者临床上有何特殊之处呢？研究发现，存在足细胞病的患者中， NAG酶水平显著升高，提示可能存在肾小管损伤，且AKI比例显著升高。通过文献学习，我们发现目前AKI具体机制仍不详，可能与肾小管间质损伤、循环容量不足等相关。肾小管上皮细胞胞质或肾小管基膜免疫球蛋白和（或）补体沉积的比例明显高于无AKI的患者，表明免疫损伤机制可能参与狼疮足细胞病的肾小管间质损伤。治疗上， MCD或MsP的狼疮足细胞病患者单用激素或激素联合免疫抑制剂治疗，完全缓解率可达90%；FSGS的狼疮足细胞病，完全缓解率22.2% 。但复发率较高，达30.8%~42.86% 。回到此患者，她作为Ⅱ型狼疮肾炎合并足细胞病，临床表现为AKI ，但无激素冲击指征，治疗上会有异于新月体肾炎或增殖型肾炎。因此根据病理结果为其调整治疗方案如下：?甲强龙减量至80mg Qd ， 1周后减至60mg Qd；?监测出入量和体重，间断透析，间断血浆、白蛋白扩容；?由于肾功能不全，暂缓加用免疫抑制剂、ACEI类药物等。约1个月后患者尿量开始恢复，治疗上逐渐减少透析、超滤次数，狼疮活动指标也有了明显改善。出院时患者已完全脱离透析，水肿、腹胀改善；24小时尿蛋白定量依然很大，白蛋白偏低，但肌酐显著降低；血清学指标稳定。出院用药包括醋酸泼尼松60mg Qd ，他克莫司1mg Bid ，硫酸羟氯喹片100mg Tid ，福辛普利20mg Qd ，硝苯地平控释片30mg Bid ，碳酸钙750mg Tid ，骨化三醇0.25μg Qn 。出院3个月后随访结果显示，一般情况好，无水肿，尿蛋白完全转阴，肌酐、血清学指标均稳定，补体及抗dsDNA抗体正常。近年来，文献中都较少见到关于狼疮足细胞病的临床表现及治疗推荐。 2020年6月更新的美国肾脏病指南中提到了LN且首次涉及足细胞病，并指出：90%患者接受激素单药治疗后，中位缓解时间为4周；激素减量易复发，可考虑小剂量激素和免疫抑制剂维持治疗。 4小结?肾活检对于LN十分重要；?当临床与病理不符时需要更多思考；?狼疮合并AKI并不都是增殖型LN或合并新月体肾炎；?Ⅰ型或Ⅱ型LN临床表现为肾病水平蛋白尿需要考虑狼疮足细胞病；?狼疮足细胞病作为一种特殊的病理类型需要得到关注。

本文插图

宋志博医师