35岁的她脱发、水肿、无尿，病因竟起自这一小小细胞！

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一个不可多得的疑难病例，一起学习下吧！本着“传播风湿最强音，打造学术新风尚”的初心，在辞旧迎新之际， “医学界”传媒携手国内四大顶级风湿免疫科的近20名风湿领域知名专家，覆盖8个风湿领域热点疾病，开启“乘风破浪——2020风湿年度盘点” 。本期，北京大学第一医院宋志博医生为我们分享了一例系统性红斑狼疮（SLE）相关的病例解析。年轻的她确诊了SLE和狼疮性肾炎（LN）患者是一名35岁女性，脱发6月余，皮疹2周（颜面部皮疹，口服抗过敏药及外用药无效），水肿、无尿1周。患者曾在外院实验室进行检查，结果如下：?尿常规：尿蛋白（pro）4+ ，尿潜血（BLD）+/-；
?生化：白蛋白（Alb) 17.4g/L ，肌酐（Scr）258.8μmol/L；?补体：C3 0.23g/L ， C4＜0.073g/L；?抗核抗体（ANA）（+），抗dsDNA抗体（+），抗Sm抗体、抗干燥综合征抗体（SSA）、抗nRNP抗体阳性。外院根据检查结果考虑其为SLE ，予醋酸泼尼松30mg Qd、羟氯喹治疗3天，同时利尿治疗，无好转。因此前来北大医院就诊，予醋酸泼尼松龙60mg Qd、呋塞米40mg Qd ，无好转。患者病程中无口腔溃疡、关节痛、肌痛、雷诺现象等；发病以来，饮食差，睡眠不佳，小便如前述，大便正常，体重增加5kg 。患者入院时生命体征平稳，除血压稍高外（144/100mmHg）基本无异常。入院诊断为SLE合并LN及急性肾损伤（AKI）。总结该病例的特点如下：?青年女性，慢性病程急性加重；?脱发、蝶形红斑、水肿、无尿；?肾病综合征（NS）合并AKI；?ANA（+），抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗nRNP抗体、抗SSA（+），补体明显下降。入院后辅助检查可见淋巴细胞减少及轻度贫血、白蛋白明显下降：109/L ， LY 0.7×109/L ，血红蛋白（Hb）117g/L ，血小板（PLT）163×109/L；?生化：Alb 20.3g/L ， Scr 576.1μmol/L?C3 0.25g/L ， C4 0.054g/L ；?ANA1:10000（S）1:100（C），抗dsDNA抗体（IIF）1:100/（ELISA）385 IU/ml ，抗Sm抗体、抗nRNP抗体、抗SSA（+）；?抗磷脂抗体（-）；ANCA、抗肾小球基膜（GBM）抗体（-）；?直接Coombs’试验（+）；?外周血破碎红细胞0.5%；?双肾超声：双肾体积增大，双肾实质回声增强。 2抽丝剥茧确定诊断，罪魁祸首原来是足细胞病！对于这样一位SLE诊断明确的患者，我们需要尽快解决她肾脏方面的问题。首先要判断她究竟是本身就有慢性肾脏病的病史，还是最近才出现AKI 。回顾病史，该患者的肾功能不全具体表现如下：?无尿1周，血肌酐进行性升高；?暂无明显肾性贫血，矿物质骨代谢紊乱等表现；?肾脏B超：双肾体积增大，双肾实质回声增强。她的AKI病因是什么呢？追问病史可知，患者在尿量减少后，自行严格限制入量，肾前性容量不足有可能会造成其AKI加重，但这并不是最重要的因素。从腹盆部CT/B超无占位性病变的结果可排除肾后性因素。因此认为患者的AKI以肾性因素为主。为其进行肾脏相关检查，结果如下：?尿常规：pro4+ ，镜下红细胞（RBC）10~20/HP ，上皮细胞 10~20/HP；?肾早损：尿转铁蛋白 691mg/L ， N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶（NAG）176.7U/L ，尿α1-MG 57.2mg/L ，尿免疫球蛋白 1550mg/L；?24小时尿蛋白定量（UTP）：3.62g/100ml；?尿蛋白电泳：小分子蛋白 40.2% ，白蛋白 51.2% ，大分子蛋白 8.6%；?有形成分分析：RBC 10~12/HPF轻度变形， WBC 5~8/HPF ，蜡样、混合管型偶见；?双肾超声：双肾体积增大（RK 13.6cm×6.5cm×5.9cm ，实质厚2.1cm ， LK 13.3cm×6.1cm×4.8cm ，实质厚1.6cm），双肾实质回声增强；?肾动静脉超声（-）。考虑患者的肾性因素可能包括以下几方面原因：?肾病水平蛋白尿，有变形红细胞，提示肾小球损伤；?无尿突出，白细胞尿，尿蛋白电泳中小分子蛋白比例增高， NAG酶升高，提示存在肾小管损伤，可能存在急性肾小管坏死；?嗜酸性粒细胞不高，无明确药物、感染等诱因，间质性肾炎的证据不足；?肾血管方面，肾动静脉（-），外周血破碎红细胞0.5% ，但血小板不低、网织红细胞、LDH不高，因此也无明显异常。根据这些检查结果，考虑患者可能是增殖型LN Ⅳ型，可能合并新月体肾炎。患者的AKI支持这一诊断，但患者尿中有形成分并不突出、尿量明显减少，这不是增殖型LN的典型表现。对此患者首先采取了甲强龙80mg Qd以及后续甲强龙120mg Qd的治疗。诱导透析3天，后每周3次维持性血液透析。扩容利尿后，患者尿量无明显变化。接下来为患者进行肾活检，以证实增殖型LN Ⅳ型合并新月体肾炎的临床推断。若能证实这一推断，则符合激素冲击治疗指征。然而，完成肾穿刺后，发现其病理特征并不符合之前的推断（图1），没有任何增殖型LN的痕迹，也无新月体形成。病理结果提示该患者患有轻度系膜增生性Ⅱ型LN ，伴急性肾小管损伤，考虑合并足细胞病。电镜所见与光镜相符。

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