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醛固酮高怎么治疗-还能想到什么疾病

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导读：临床上遇到高血压伴低血钾的患者 ， 很容易联想到醛固酮增多症 。醛固醇增多症分原发性和继发性两大类 ， 原发型醛固酮增多症（PA）是肾上腺皮质肿瘤或增生 ， 自主分泌过多醛固酮 ， 导致高血压、低血钾症、肾素活性受抑为主要表现的临床综合征 。
原发性醛固酮增多症的六种类型
PA主要分为六种类型（见表1） ， 其中最主要的类型是特发性醛固酮增多症（特醛症）与醛固酮瘤（Conn综合征） 。
表1 原发性醛固酮增多症的类型

醛固酮高怎么治疗-还能想到什么疾病

文章插图
J Intern Med（2018）
PA的高血压有这类特点
PA是最常见的继发性高血压病因 ， 占所有高血压的5%-10% ， 发病高峰在30-50岁 ， 女性稍多 ， 因此这类患者最初很可能就诊于心血管内科 ， 高血压是最早出现的症状 ， 一般为轻度或严重的无症状高血压 ， 并且血钾常常处于正常水平 。
难治性高血压：这类患者常规降压药治疗效果不佳 ， 通常使用3种降压药但血压控制仍然不佳 。患者的血压为逐渐升高 ， 高血压史达20年以上 ， 血压可在170-210/100-130mmHg范围 ， 但很少表现为恶性高血压 。临床上当出现难治性高血压或严重高血压（收缩压≥160mmHg或舒张压≥100mmHg）时 ， 高血压发病年龄＜30岁 ， 都应该考虑进行PA的筛查 。
很少出现水肿：PA患者醛固醇分泌增多 ， 而醛固酮为潴钠排钾的激素 ， 大量的醛固酮可以使肾远曲小管Na+重吸收增加 ， 尿钠排出减少 ， 体钠潴留 ， 血容量增加 ， 然而当体内钠滞留到一定程度时 ， 往往可见患者尿钠排泄增加 ， 钠的代谢趋于平衡状态 ， 肾小管这种摆脱醛固酮的影响 ， 不再继续潴钠的现象被称为“脱逸现象” ， 因此PA患者很少出现水肿 。
PA的其他临床表现
低血钾相关症状：这是PA的另一个重要的症状 ， 过多的醛固酮分泌导致肾性失钾、失氢离子 ， 因此PA常出现低钾相关的临床症状 ， 一般还会伴随碱中毒 ， 患者出现肌肉痉挛、面神经叩击征（Chvostek征）及束臂加压征（Trousseau征）阳性 。PA常因低钾导致神经肌肉功能障碍 ， 麻痹多累及下肢 ， 严重时累及四肢 ， 甚至发生呼吸、吞咽困难 ， 部分患者因肢体瘫痪就诊 ， 补钾后麻痹较快得到缓解 ， 但常复发 。
肾功能受损相关症状：患者可出现夜尿增多、多尿（由于低钾导致的肾浓缩功能下降） ， 伴随还有口干、多饮等症状 ， 患者易发生泌尿系统感染 。
心电图改变：患者心电图可呈现低血钾图形 ， 心律失常表现有早搏、阵发性室上速、严重时发生室颤 。
代谢紊乱：醛固醇分泌增多 ， 可直接作用于胰岛素受体 ， 从而使胰岛素敏感性降低 ， 还可以下调其自身受体 ， 通过一系列的作用阻断胰岛素信号转导通路 ， 此外 ， 细胞内失钾可损害胰岛β细胞功能 ， 导致胰岛素释放减少和作用减弱 ， 最后引起糖耐量受损甚至糖尿病 。
PA的筛查试验
目前采用血浆醛固酮/肾素比值（ARR）作为筛查试验 。瑞金医院的研究指出 ， 随机ARR相比卧位和立位ARR ROC曲线面积大 ， 更适合作为门诊筛查的方法 。另外 ， ARR作为筛查试验敏感性高 ， 但特异性低 ， 因此需要进一步行确诊试验明确诊断 。
PA的确诊试验
因为ARR作为PA的筛查有一定的假阳性 ， 因此需要选择一种或几种确诊试验避免过度诊断 ， 目前有四种确诊试验 ， 即口服高钠饮食、生理盐水试验、氟氢可的松试验或卡托普利试验 。
1. 生理盐水试验：特异性及敏感性较高 ， 是常用的检查方法 。对于中国人来说 ， 生理盐水抑制试验切点为11.45ng/dl ， 敏感性和特异性分别为88.2%和95.4% ， 该切点高于国外指南推荐的切点 。另外 ， 坐位生理盐水试验诊断PA时ROC大于卧位生理盐水试验（0.96 vs. 0.80 ， P＜0.01） 。坐位生理盐水试验对单侧和双侧PA诊断敏感性较高（87% vs. 38%） 。
2. 卡托普利试验：操作简单、安全性较高 ， 存在一定假阴性 。卡托普利试验后2小时醛固酮最佳诊断切点为11ng/dl ， 敏感性和特异性均为90% ， 推荐采用卡托普利后2小时醛固酮绝对值为诊断标准 ， 而非指南推荐的抑制率或ARR 。
3. 口服高钠饮食：国内开展较少 ， 操作繁琐 ， 准备时间长 。
4. 氢化可的松试验：国内无药 ， 操作繁琐 ， 准备时间长 。
PA的分型检查
一般肾上腺CT对醛固酮瘤的诊断有重要价值 ， 但由于醛固酮瘤通常较小 ， CT的准确性有限 ， 常常不能有效地鉴别正常的肾上腺、肾上腺增生或腺瘤 ， 另外 ， 如果需要手术治疗 ， 都进一步采用肾上腺静脉插管采血（AVS）技术 。
瑞金研究建立双侧肾上腺静脉采血技术实现了精准定位 ， 积累了1100例病例 ， AVS成功率＞95% ， 分型诊断准确率从76.7%升至93.3% ， 因此双侧肾上腺静脉采血为PA分型诊断的“金标准” ， 但这是有创检查且价格昂贵 ， 国内大部分中心无法开展 ， 可以利用ACTH兴奋试验区分单侧PA及双侧PA ， 实现PA无创分型诊断 。
鉴别诊断
对于高血压伴有低血钾的患者 ， 除了PA之外 ， 还可能是其他的疾病引起的 ， 需要进行相应的鉴别诊断 。
1. 原发性高血压因为其他原因导致低血钾：比如使用排钾利尿药 。
2. 肾脏缺血引起高血压：比如急进性原发性高血压 ， 肾动脉狭窄性高血压 ， 继发性醛固酮增多伴低血钾 ， 这种情况下血压较PA更高 ， 进展更快 ， 常伴有氮质血症等 。
3. 失钾性肾病：通常见于肾小管酸中毒或慢性肾盂肾炎 ， 往往伴有高血压、低血钾 ， 患者肾功能损害较明显 ， 尿钠高 ， 血钠不高反而降低 ， 无碱中毒 ， 多有酸中毒 。
4. 肾素瘤：为分泌肾素的肾小球旁细胞肿瘤 。
5. 药物因素：长期服用避孕药都有可能引起高血压、低血钾 。
6. 11β-羟类固醇脱氢酶缺陷：临床表现近似PA ， 比如严重高血压 ， 明显低血钾性碱中毒等 ， 这种情况有先天性和继发性两种 ， 先天性见于儿童及青少年 ， 此病用螺内酯及地塞米松有效 。继发的情况见于 ， 大量服用甘草、生胃酮导致高血压和低血钾 ， 患者服药史和低醛固酮水平可供鉴别诊断 。此外 ， 库欣综合征、Liddle综合征也是需要和PA进行鉴别的疾病 ， 皮质醇/皮质素代谢物比值升高可作为库欣的佐证 ， 而Liddle综合征血和尿醛固酮不高 ， 反而降低 ， 对螺内酯无反应 ， 而对氨苯蝶啶加低钠饮食反应良好 。
参考文献：
[1]陈家伦 ， 主编.临床内分泌学[M].上海：上海科学技术出版社.
[2]余学峰 ， 主编.内分泌代谢疾病诊疗指南[M].北京：科学出版社.
[3]王卫庆教授 ， 肾上腺疾病研究进展 ， CSE2019.
【醛固酮高怎么治疗-还能想到什么疾病】[4]William F.Young.潘慧 ， 朱惠娟 ， 陈适（译）.奈特绘图版医学全集[M].北京：科学出版社.

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