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知柏地黄丸加减治慢性特发性血小板减少性紫癜医案

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是血小板被免疫性破坏,致外周血中血小板减少的出血性疾病.以广泛皮肤黏膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征.本病的发生与感染、免疫、遗传等因素相关.鉴于特发性血小板减少性紫癜在女性多见且多发于40岁以前,推测本病的发病可能与雌激素有关.
【临床表现】
(1)急性型:半数以上发生于儿童,多数患者在发病前1~2周有上呼吸道感染史,特别是病毒感染史.起病急骤,部分患者可有畏寒、寒战、发热,全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,可有血泡及血肿形成.鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见,损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑.当血小板低于20×10/L时可有内脏出血,如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等,颅内出血可致意识障碍,瘫痪及抽搐是致死的主要原因.出血量过大或范围过于广泛者可出现程度不等的贫血,血压降低甚至失血性休克.
(2)慢性型:主要见于40岁以下之青年女性.起病隐匿,一般无前驱症状,较难确定发病时间.多为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦甚常见.严重内脏出血较少见,但月经过多甚常见,在部分女性患者可为惟一的临床症状部分患者病情可因感染等骤然加重.广泛内脏出血、长期月经过多者可出现失血性贫血,部分病程超过半年者可有轻度脾大.
【实验室检查】
(1)血小板:①急性型血小板多在20×10/L以下,慢性型常在50×10°/L左右.②血小板平均体积偏大易见大型血小板③出血时间延长,血块收缩不良.④血小板的功能一般正常.
(2)骨髓象:①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显着增加.②巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤甚,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加.
(3)血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC):80%以上特发性血小板减少性紫癜患者PAIg及PAC阳性,主要抗体成分为IgG,亦可为IgM,偶有两种以上抗体同时出现.
(4)其他:90%以上的患者血小板生存时间明显缩短.可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血少数可发现溶血的证据(Evans综合征)
【治疗】
(1)一般治疗:出血严重者应注意休息.血小板低于20×10/L者,应严格卧床,避免外伤,注意止血药的应用及局部止血.
(2)糖皮质激素:一般情况下为首选,近期有效率约为80%(3)脾切除:治疗的有效率约为70%~90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少.近年有学者以脾动脉栓塞替代脾切除,亦有良效.
(4)免疫抑制剂治疗:适用于糖皮质激素或脾切除疗效不佳者,有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证者不宜作为首选.
(5)其他治疗:达那唑为合成雄性激素,与糖皮质激素有协同作.作用机制与免疫调节及抗雌激素有关.氨肽素有报道其有效率可达40%
(6)急症的处理适用于:血小板低于20×10/L者,出血严重、广泛者,疑有或已发生颅内出血者,近期将实施手术或分娩者.①采用血小板输注,根据病情可重复使用.②静脉注射丙种球蛋白③血浆置换,可有效清除患者腹腔血浆中的PAI④大剂量甲泼尼龙,可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用.
本病中医学称为"紫斑",亦称"肌衄",属于"血证"范畴.现在多主张分期治疗.急性发作期为本虚标实证,本为阴阳两虚,标为复感外邪,虚热动血,迫血妄行.治疗上急则治标、缓则治本或标本兼治.慢性期治疗应以补肝、脾、肾三脏为主,特别应注意养肝、柔肝.
【病案举例】
【知柏地黄丸加减治慢性特发性血小板减少性紫癜医案】颜某,女性,37岁,已婚,2000年4月2日就诊3月前因情志过极而发头晕,心烦易怒,月经提前、量多,经血暗红不尽,鼻衄,齿龈溢血,皮下、四肢出现大小不等深紫色瘀斑,尤以下肢为甚,夜寐不安、多梦,舌红绛少苔,脉细弦.血RC3.52×10/L,WBC5.2×10°/L,PLT31×10/L,Hb105g/L.骨髓穿刺检查示特发性血小板减少骨髓象.中医辨证为肝肾阴虚,血热妄行.治以滋阴清热,凉血止血.方用知柏地黄丸加减:生、熟地各15g,山茱萸肉30g,山药30g,泽泻20g,丹皮20g,白茯苓20g,知母10g,黄柏10g,旱莲草20g,丹参20g,白芍20g,当归15g,补骨脂10g,仙鹤草30g,白茅根30g,大、小蓟各15g.每日1剂,水煎服.服药2天后,皮下瘀斑消失,齿龈已未出血,月经恢复正常,睡眠可.查PLT达95×10L33按:五志过极皆可化火,火热伤阴,迫血妄行,故见溢血.法用滋阴降火,凉血止血,甚为恰当.而本案之中尤当注意的是,方中各药剂量均较大.在中医辨证论治过程中,了解疾病的性质、病位等固然重要,而准确地判断病势也是必不可少的.对于急证、重证应当选择效专力宏之品,或用重剂猛药治之.否则病重药轻,或不能收效,或反生他病.

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