《医学免疫学》 第二节 免疫缺陷病的一般特征
[b]一、感染[/b]
对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因 。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重 。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的 。两次感染之间无明显间隙 。感染的部位以呼吸道最常见 。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起 。临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化验室脓性脑膜炎和脓皮病等 。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起 。
免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这类型感染称为机会性感染 。
[b]二、恶性肿瘤[/b]
世界卫生组织（WHO）报告，原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多 。
[b]三、伴发自身免疫病[/b]
原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率约0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见 。
[b]四、多系统累和症状的多变性[/b]
在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同 。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤粘膜等，并出现相应功能障碍的症状 。
[b]五、遗传性倾向性[/b]
多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传，15岁以下原发性免疫缺陷病患者，>80%为男性 。
[b]六、发病年龄[/b]
约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现，如DiGeorge综合征出生后24～48小时发病，严重联合免疫缺陷病出生6个月内发病，性联低丙球蛋白血症始于生后6～8个月 。年龄越小病情越重，治疗难度也较大 。
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