山穷水尽疑无路的低钾血症该如何分析？
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一则病例带你学习临床思维
不久前 ， 有粉丝私信 ， 交流如何总结病例、理清诊治思维及提高临床能力 。 老实说 ， 这个问题把我难倒了 。 这是一个比较大的问题 ， 仁者见仁智者见智 ， 不好回答 。 但是 ， 最近遇到一个“简单”的病例 ， 似乎是这个问题的良好注解 。
之前大家看我的文章 ， 会觉得思路写得还行 ， 但是当自己到具体案例时又不知道从何开始剖析 。 今天 ， 我们一起从一个简单的案例 ， 来探讨一下如何建立良好的临床思维 。
既往 ， 我们讲病例说 ， 会把病例特点、辅助检查、基础生理生化知识及临床知识穿插推到 ， 尽量用通俗易懂的语言 。 今天 ， 我们换一种方式 ， 先把所有的病例资料全部呈现 ， 读者可以先分析一下可能的病因 ， 然后再跟者笔者的角度探讨一下病例思路 ， 耐心看完你一定会有收货！
案例重现
为了更贴近临床 ， 我直接将患儿的主诉和现病史截图 ， 随后的推导将基于这些临床信息：
（1）基本信息：小许（化名） ， 女 ， 2岁11月；
（2）主诉及现病史：
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（3）既往史、个人史及家族史：生长发育似同龄人 ， 余无异常；（4）体格检查：身高中等 ， 体型消瘦 ， 皮肤稍干燥 ， 身高98cm（均值=95cm） ， 体重12.6Kg（-2SD=11kg） ， 生命征稳定 ， 血压正常偏低 ， 余无异常 。 （5）辅助检查：2021.5.1肾功全项、肝功8项、微量元素4项、免疫球蛋白3项、呼吸道病毒5联及尿液分析未见异常；离子四项：钾2.05mmol/L ， 余正常；2021.5.4心肌酶四项：肌酸激酶同工酶323U/L ， 肌酸激酶215U/L；肌钙蛋白：阴性；离子4项：钾2.59mmol/L ， 余正常；心电图：窦性心动过速；2021.5.7肾素活性：血管紧张素I（37℃）29.59ng/L ， 血管紧张素I（4℃）4.44ng/L ， 肾素活性25.15；复查心肌酶四项：肌酸激酶同工酶221U/L ， 肌酸激酶154U/L；甲功三项、皮质醇及促肾上腺皮质激素大致正常 。 入院后心肝肾生化、血常规、尿常规及粪便常规正常 ， 激素方面甲功五项、肾上腺四项（皮质醇、睾酮、脱氢表雄酮及雄烯二酮）、促肾上腺皮质激素及17羟孕酮正常 ， 肝胆胰脾及双肾彩超未见异常 ， 其他重要的辅助检查截图：【山穷水尽疑无路的低钾血症该如何分析？】
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图一：患儿血气及电解质分析
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图二：入院无呕吐、腹泻 ， 积极补钾 ， 血钾仍难以完全正常
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图三：患儿高血压四项检查结果 ， 提示肾素、血管紧张素及醛固酮水平均明显升高 ， 会是原发性醛固酮增多症吗？
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图四：血钾为2.5mmol/L时 ， 患儿的尿电解质水平 。 第一步：病例特点总结首先 ， 我们需要从复杂的病例资料中提取关键信息 ， 进行病例特点总结 。 女性幼儿 ， 主诉因“发现血钾降低25天” ， 25天前因急性上呼吸道感染伴呕吐3次就诊 ， 查血钾2.05mmol/L ， 给予补钾及对症治疗 ， 呕吐缓解、上感症状及食欲好转 ， 多次复查血钾仍低；既往史、个人史及家族史无特殊；体格检查方面 ， 身高均值水平 ， 体重落后；辅助检查方面 ， 除了低钾血症 ， 其他无特殊 。 那么 ， 如果用一句话总结病史应该怎么归纳呢？女性幼儿 ， 在一次上感偶然检查发现低钾血症 ， 症状好转后低钾血症难以纠正 ， 其他病史及辅助检查没有特别发现 。 那么 ， 如果只用一个关键词做为线索来查找病因 ， 你会选择哪个关键词呢？显然是：低钾血症！删繁就简 ， 从复杂的病例中理出关键信息是病例分析的第一步 。 从上述病例看 ， 虽然提取了关键的信息 ， 但是除了低钾血症 ， 似乎没有提供其他特别信息 ， 也不知道从何开始分析 。 那么 ， 当我们束手无策时应该怎么着手分析呢？第二步：回归基础 ， 从临床到病理生理1知识储备 基础知识储备非常重要 ， 是后面完成病例推导的重要依据 。 哈佛大学Tal教授在《幸福课》中说 ， 很有用的心理学知识经常需要从“枯燥”的研究中得到 ， 但是人们更喜欢直接学习“有用”的心理学知识 。 这部分知识很枯燥 ， 很多人没有耐性掌握及学习 ， 这也是无法建立牢固知识大厦的原因 。 以下关于钾离子的基础知识 ， 会在我们之后的推导里反复用到 。 （1）钾离子作用：人体最重要的阳离子 ， 维持细胞内外渗透压 ， 调节酸碱度电解质平衡、维持细胞新陈代谢（如参与蛋白及糖原合成）、动作电位形成及维持心电系统稳定；（2）钾离子来源与去路：来源主要经过胃肠道消化吸收 ， 去路主要有消化道分泌及排泄、汗液分泌及尿液排泄；（3）钾离子的分布：细胞内主要阳离子 ， 98%在细胞内 ， 仅2%在细胞外（与钠相反）；（4）血钾正常浓度：3.5-5.5mmol/L；（5）钾离子平衡：“多吃多排 ， 少吃少排 ， 不吃也排” ， 成人即使缺钾每日照常从尿中排出约2g钾；如果每日摄入量不足3-4g在2-3周以上就可引起缺钾；（6）钾离子细胞内外平衡：泵-漏机制 ， 即依靠细胞内外Na-K-ATP泵及动作电位形成时 ， 细胞内钾离子通过钾通道流出 。 这种调节受受体激动、酸碱度、激素、葡萄糖转运及蛋白质合成等影响 。 这种调节通常比较慢 ， 需要15小时左右；（7）钾离子的激素调节 ， 最重要的激素是：醛固酮！因此 ， 需要掌握肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的调节机制！（8）低钾血症指血清钾离子低于3.5mmol/L；其中3.0-3.5mmol/L为轻度低钾血症；2.5-3.0mmol/L为中度低钾血症；低于2.5mmol/L为重度低钾血症；（9）低钾血症病因繁多 ， 可归纳为3种情况 ， 即摄入不足、分布异常及排出过多；（10）低钾血症的临床表现多样性 ， 表现为全身乏力、肌肉酸痛、呼吸肌麻痹及心律失常甚至死亡等不良后果 。 2有了上述知识储备 ， 接下来就好办了 。 逻辑分析主要从摄入不足、分布异常及排出过多3个方面来分析 。 我们一起来推导一下：9/L时 ， 血标本在常温下保存1小时以上 ， 钾离子会被白细胞大量摄取 ， 从而导致假性低钾血症 。 本案例 ， 患儿血常规白细胞正常的情况下 ， 出现低钾血症 ， 因此为真性低钾血症 。 （2）排除摄入不足引起的低钾血症其次 ， 人体的钾离子主要来自于食物 。 长期不能进食 ， 如消化道梗阻、昏迷及手术后较长时间禁食 ， 容易出现低钾血症 。 本案例 ， 患儿平时胃纳好 ， 无胃肠道疾病史 ， 可以排除 。 此外 ， 患儿生长发育、大运动里程碑、身高等正常 ， 也可以看得出摄入应该没有太大问题 。 这里有个小问题：为什么患儿身高正常 ， 体重却偏轻呢？体格检查、辅助检查哪些资料能解释这个问题呢？我们先卖一个关子 。 （3）分布异常导致的低钾血症分布异常 ， 即指调节泵漏机制的因素 ， 导致细胞内及细胞外离子分布异常 ， 导致的低钾血症 。 常见原因包括：A.糖原合成增强：当大量应用胰岛素纠正糖尿病酮症酸中毒时 ， 钾离子随着葡萄糖进入细胞合成糖原 ， 会消耗大量钾离子 ， 导致低钾血症 。 这也是DKA时 ， 需要积极补钾的生理病例机制 。 患儿没有使用胰岛素 ， 所以这种情况排除 。 B.急性碱中毒：细胞外液pH每升高0.1时 ， 血清钾离子浓度下降10%-15% 。 患儿血气分析pH正常 ， 且无毒物接触史 ， 可排除 。 C.使用β受体激动剂可以导致钾离子往细胞内转移 ， 如雾化用的沙丁胺醇 。 患儿感冒时曾有雾化治疗 ， 但症状缓解后没有继续雾化 ， 积极补钾仍难以纠正 ， 因此不支持 。 D.其他导致分布异常：包括钡中毒、低钾血症型周期性麻痹、甲亢周期性麻痹、快速细胞生长（如贫血治疗纠正过快） ， 患儿没有钡中毒接触史、周期性麻痹症状 ， 甲功及血常规正常 ， 均不支持 。 （4）排出过多导致的低钾血症钾离子的排出主要通过呕吐和腹泻等消化道疾病、出汗及尿液排泄3种途径 。 患儿没有腹泻表现 ， 没有消化道或第三腔系的引流 ， 病初有呕吐症状 ， 但是呕吐症状消失后积极补钾仍难以正常 ， 因此不考虑从消化道途径排出过多 。 患儿没有中暑、烧伤等经多汗或皮肤渗液导致皮肤排出钾离子过多的病史 ， 因此也不考虑经皮肤失钾 。 那么 ， 只剩下一种可能性 ， 就是从肾性失钾！有证据吗？钾离子平衡有“多吃多排 ， 少吃少排 ， 不吃也排”的特点 ， 但是当血钾下降时 ， 钾离子虽然可以排出 ， 但是会明显减少 。 有研究表明 ， 当血钾低于3.5mmol/L时 ， 尿钾低于25mmol/L；当血钾低于3.0mmol/L ， 尿钾低于20mmol/L；当血钾低于2.5时 ， 尿钾低于15mmol/L 。 患儿在血钾只有2.5mmol/L时 ， 尿钾为45.41mmol/L！提示患儿经过肾脏尿液丢失过多的钾离子！肾性失钾明确！（5）判断是什么原因引起的肾性失钾A.肾小球VS肾小管肾脏疾病主要包括累及肾小球疾病、累及肾小管疾病和二者都累及 。 累及肾小球的疾病 ， 可能会导致滤过膜功能异常、肾小球滤过率下降 ， 出现血尿、蛋白尿、高钾血症及氨基酸尿症等情况 。 患儿血钾降低而非升高 ， 尿液分析正常 ， 肾功能正常 ， 不支持肾小球病变的疾病 。 B.是否有酸中毒那么 ， 患儿为肾小管疾病可能性大 。 肾小管疾病最常见的是肾小管酸中毒 ， 患儿血气分析无酸中毒 ， 也没有碱性尿 ， 因此不支持肾小管酸中毒 。 C.是否有高血压不伴有酸中毒的低钾血症 ， 根据是否有高血压来分为：伴高血压和不伴有高血压两大类 。 患儿血压正常偏低 ， 而高血压四项却显示肾素、血管紧张素及醛固酮水平升高 ， 这是为什么呢？D.看高血压四项（肾素-血管紧张素-醛固酮激素）低肾素、高醛固酮：见于原发性醛固酮增多症 ， 导致水钠潴留及高血压 。 患儿肾素、醛固酮均增加 ， 且血压正常 ， 不支持 。 低肾素、低醛固酮：见于特殊类型CAH ， 如11β羟化酶缺乏症及17α羟化酶缺乏症 ， 表现为高血容量、高钠血症、低钾血症、碱中毒且常伴有性征发育异常 。 此外 ， Liddle综合征也表现出低肾素、低醛固酮 ， 临床表现为高血压及低血钾 。 患儿血压正常偏低 ， 血钠正常 ， 无性征改变 ， 不支持 。 肾素及醛固酮正常：见于库欣综合征和2型11β羟类固醇脱氢酶缺乏症等 。 患儿肾素、醛固酮升高 ， 不支持 。 高肾素、高醛固酮伴高血压：见于肾球旁细胞瘤 ， 分泌大量肾素 ， 从而继发导致醛固酮分泌增加 。 见于Wilms瘤、肾癌及转移瘤等 。 此外 ， 肾动脉狭窄导致肾动脉血流减少 ， 也会导致RAAS亢进 。 二者都会导致高血压、低钾血症 。 患儿血压正常 ， 且影像学没有发现占位 ， 不支持 。 高肾素、高醛固酮不伴高血压：见于利尿剂使用后、Batter综合征和Gitelman综合征 。 患儿没有使用利尿剂病史 ， 可以排除 。 Batter综合征和Gitelman综合征均属于常染色体隐性遗传病 ， 具有类似的发病机制 ， 为基因突变导致髓袢升支粗段（Batter综合征）或远曲小管（Gitelman综合征）的离子蛋白异常 ， 导致钠重吸收障碍 ， 导致水钠丢失及血容量下降 ， 激活RAAS系统 ， 导致高肾素、高醛固酮 ， 从而导致肾脏丢失过多的钾离子出现低钾血症 。 至此 ， 患儿诊断考虑为Batter综合征和Gitelman综合征的其中一种 ， 后者较容易合并低镁血症、低钙血症等其他电解质紊乱 ， 因此患儿为Batter综合征可能性更大 。 但是二者通过临床很难完全鉴别 ， 需要行基因检查及长期的临床观察 ， 二者治疗方法是相似的 。 因果关系是我们在分析疾病时最重要的逻辑基础 。 也就是 ， 先有RAAS亢进导致液体过负荷 ， 导致高血压；还是先有液体丢失 ， 导致低血压 ， 促发RAAS系统亢进来代偿 。 如果患者有高血压和低钾血症 ， 说明先有RAAS系统亢进 ， 导致高血压 ， 醛固酮增加导致低血钾；如果患儿由于液体丢失过多 ， 导致低血容量 ， 导致RAAS亢进 ， 醛固酮增加 ， 再导致低钾血症 ， 就会出现低血容量和高肾素高醛固酮的情况了 。 患儿显然是后者 ， 她的皮肤稍干燥 ， 血压偏低 ， 体重落后 ， 正是与相对低血容量有关系 。 [1]An Integrated View of Potassium Homeostasis:N Engl J Med 2015;373:60-72.本文首发：医学界儿科频道版权申明本文原创 ， 欢迎转发朋友圈- End -投稿/转载/商务合作 ， 请联系：yxj_ek@yxj.org.cn
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