踏破铁鞋无觅处——我与TTP的一次偶遇
又是忙碌的一天 ， 眨眼就快到中午了 。 这时 ， 老师忽然对我们说：“今天的单快审完了 ， 有一个很有趣的病例 ， 不知道你们发现了没有？”老师露出狡黠的目光 ， 不动神色！“还不快去找 。 ”
我和同学一愣 ， 今天又有宝贝？于是立即坐到电脑面前 ， 逐一查看当天审核过的报告 。 翻呀翻呀翻 ， 直到头晕脑胀也找不出个所以然 ， 这时看到一个D-二聚体单独升高的结果 ， 如下表所示 。
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“莫非……”于是马上屁颠屁颠去找老师 。 “老师 ， 找到了 ， 是这个D-二聚体单独升高的吗？”只见老师愣了一下 ， 然后惊讶地发出一声 ， “啊？你说什么？什么D-二聚体升高？继续看……”我！啊啊啊！赶紧一溜烟跑掉了 。
马上继续查看其他检查结果 ， 越看越似乎觉得不寻常 。 忽然 ， 难道是……脑袋中闪过某一次老师的提问 ， 有一次老师讲课时提到溶血性贫血、血小板减少、肾功能损害……于是赶紧逐一查看患者的其他实验室检查结果：病人贫血 ， 血色素50g/l ， 血小板16×109/L ， RDW-CV 0.27% ， 间接胆红素36.3 ， LDH 1247U/L ， 有溶血现象 ， 尿素氮18.52mmol/l ， 有肾功能损害……还有什么好说的 ， 赶紧镜检复核 。
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镜检可见红细胞大小不一 ， 嗜多色性 ， 可见盔盖形、角形、三角形 ， 破碎红细胞所占比例6.5% ， 还可见小球形红细胞 。 这些细胞从哪里来？当外周血出现这些裂片红细胞时 ， 要高度警惕！高度警惕！
【踏破铁鞋无觅处——我与TTP的一次偶遇】“老师！老师！我怀疑这个是TTP！”老师露出神秘的微笑 ， 微微地点点头 ， “我为你点赞！”那么 ， 什么是TTP？
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什么是TTP？
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
：是一种以微血管溶血性贫血 ， 血小板减少性紫癜 ， 神经系统异常 ， 伴有不同程度的肾脏损伤 ， 发热为主要临床表现的严重血栓性微血管病 。 其组织病理学检查发现 ， TTP患者微循环的微小动脉和毛细血管中有玻璃样酸性物质的形成 ， 并证实这种病理变化是以血小板血栓形成为主 。
TTP的发病机制
：一系列研究揭示TTP的发病与血管性血友病因子剪切酶（ADAMTS13）有密切关系 ， 因遗传性或获得性ADAMTS13缺乏 ， 高分子量VWF不能被正常降解 ， 导致微血管中大量血小板与血管内皮粘附 ， 造成内皮损伤 ， 血小板激活 ， 微血管形成大量的血小板血栓 。 一方面 ， 它消耗血小板导致继发性出血；另一方面 ， 它使管腔狭窄 ， 红细胞不能顺利通过 ， 受到损伤破碎而导致微血管病变溶血 。 外周血涂片可见红细胞碎片增多 ， 例如出现盔盖型、角形、三角形、小球形红细胞等 。 同时血小板血栓形成 ， 可影响并累及器官的供血 ， 导致器官功能障碍与损害 。
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病例概况
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患者病史
：5天前无诱因下出现解浓茶样尿、乏力 ， 伴胸闷、头晕、眼花、耳鸣、畏寒、发热 ， 无咳嗽、咳痰 ， 无四肢关节疼痛、皮疹 ， 无呕血、黑便 ， 无尿频、尿痛 ， 无皮肤、牙龈出血等不适 。 1天前患者开始出现精神异常 ， 表现为对答不切题、胡言乱语 。
实验室检查
：溶血性贫血 ， 血小板减低 ， 间接胆红素升高 ， 精神障碍 ， 肾功能损伤 ， 发热 ， 结合临床表现 ， 有五联症！似乎 ， 符合！高度怀疑TTP！
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诊断标准
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诊断标准
：《血栓性血小板减少性性紫癜诊断与治疗专家共识》2012年版 ， 认为TTP诊断需具备以下特点：
具备TTP临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状三联症 ， 和（或）五联症 。
典型的血细胞计数变化或血生化改变：贫血 ， 血小板计数明显减低 ， 尤其是外周血中红细胞碎片显著增多（>1%） ， 血清游离血红蛋白增高 ， 乳酸脱氢酶明显增高 ， 凝血功能检查基本正常 。
血管性血友病因子剪切酶（ADAMTS13）活性显著降低 ， 在特发性TTP中 ， 常可检出ADAMTS13抑制物阳性 ， 部分患者此项检查正常 。
排除溶血尿毒综合征 ， 弥散性血管内凝血（DIC） ， HELLP综合症 ， EVans综合征 ， 紫癜等疾病 。
《血液病诊断及疗效标准》（第4版） ， 给出的TTP诊断标准为：
初步诊断 ， 存在微血管性溶血性贫血和血小板减少 ， 且无其他解释的原因 ， 可初步诊断TTP ， 如同时存在精神系统表现 ， 肾脏损害和发热 ， 进一步支持TTP ， 但并非诊断必需的 。
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