淋巴瘤和白血病双重疾病,该怎么逃出这个深渊?



T细胞淋巴瘤(T-celllymphoma , TCL)是一种较少见的恶性淋巴瘤 , 在欧洲和美国 , 其发生率约为非霍奇金淋巴瘤(NHL)的15% , 在我国为25%~35% 。 台湾和日本则更常见 。

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TCL可能与成年人T细胞白血病毒-1(HTLV-1)和EB病毒的感染以及某些特殊的染色体易位有关 。 由于TCL发病率较低 , 难以开展大规模临床试验 , 所以TCL的治疗明显滞后于B细胞淋巴瘤 。 现就TCL的研究现状及进展作一综述 。

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化疗
TCL对初始化疗反应率低、复发率高 , 总体预后较差 , 而且各亚型的预后也不同 。 除了极个别亚型 。
化疗药物:
核苷类药物 , 如氟达拉滨、2-氯脱氧腺苷等 , 目前主要用于皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的实验性治疗 , 但也有少数报道用于其他T-NHL的治疗 。
患者平均治疗68天后 , 整体反应率为41% , CR率为31% , 1年OS为28% , T-AIL的总反应率为42% , T-LBL的总反应率为38% 。 尽管临床资料有限 , 但Nelarabine已经显示出明显的抗肿瘤活性 , 并且患者能够耐受 , 它将有望成为治疗T-ALL/LBL的新选择 。

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自体造血干细跑移植(auto-SCT)
大剂量化疗(HDT)联合auto-SCT已经成为复发、化疗敏感的DLBCL的标准治疗 , 但它对TCL的确切作用还未确定 。

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已有几项试验报道了复发TCL患者auto-SCT后的疗效 , 3年OS率为36%~58% , IPI评分高者(≥2)预后差 , 其中PTCL-U和ALCL是预后较好的两种亚型 , ALCL预后最好 , 3年OS率达79% 。 HDT联合auto-SCT能够提高PTCL 。
患者的预后和生存 , 尤其以CR1后移植的患者预后最好 。 最近的分析认为:骨髓浸润、非ALCL亚型、>1个结外病变是影响auto-SCT效果的不利因素 。

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异基因造血干细胞
具有不良预后因素的、有合适供者的、一般情况较好的复发难治患者的治疗选择 。 高的治疗相关死亡率(TRM)是影响allo-HSCT疗效的关键因素 , 但由于allo-HSCT移植物无肿瘤细胞污染 , 存在移植物抗肿瘤(GVL)效应 , 所以对于一些auto-SCT效果不好的TCL可能仍有效 。
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