《成人生长激素缺乏症诊治专家共识(2020版)》要点解读
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导读:2021年4月23日 , “第十二届全国内分泌代谢疾病进展研讨会”于保定召开 , 在本次会议上 , 来自中国人民解放军总医院第一医学中心内分泌科的谷伟军教授以《成人生长激素缺乏症(GHD)诊治专家共识(2020版)解读》为题发表了精彩演讲 。
谷伟军教授从成人生长激素缺乏症(GHD)的概况、危害、诊断及生长激素(GH)替代治疗等方面对《共识》进行了解读 。
专家介绍
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谷伟军 医生
●解放军总医院第一医学中心内分泌科副主任、主任医师、副教授、硕士生导师
●中华医学会内分泌学分会全国委员兼副秘书长
●北京医学会内分泌学分会委员兼秘书
●中国女医师协会内分泌分会委员
●曾任中华医学会内分泌学分会青年委员会副主任委员
●曾任中国医师协会内分泌学分会青年委员会副主任委员
成人GHD的概况
1.GHD的定义
首先 , 谷伟军教授介绍了成人GHD的定义及流行病学现状 。
GH受体遍布全身 , 包括脂肪、肝脏、骨骼肌和心血管系统等 , 在机体生长发育、物质代谢及功能调节等方面发挥着重要作用 。 成人GHD是指成年人垂体前叶GH合成与分泌功能受到损害 , GH完全或部分缺乏 , 并导致代谢异常 。 根据起病年龄分为儿童期发病和成人期发病 , 其中15~18岁(通常为儿童期发病的GHD患者从青春期后期开始至达到骨量峰值、完全成熟为止的阶段)发病的GHD称为过渡期GHD 。
2.GHD的流行病学数据
西方国家如美国每年约有6000例新发成人GHD病例 , 垂体腺瘤的人群患病率约为1:10000 , 从该数据估计成人期发病的GHD年发病率约为1/100000 。 如将儿童期发病的GHD患者包括在内 , 其年发病率约为2/100000 。 成人期发病和儿童期发病的GHD总的患病率为(2~3)/10000 。
国内相关流行病学资料较少 , 2009年至2010年全国22家医院开展了垂体瘤术后 , 成人GHD患病率的调查发现垂体泌乳素瘤和无功能性腺瘤患者术后GHD发生率高达87.8% , 疾病形势严峻 。
成人GHD的危害
成人GHD的病因因起病年龄不同而有所差别 , 儿童期发病的GHD主要为特发的孤立性GHD , 可由下丘脑-垂体轴遗传缺陷和下丘脑-垂体结构性脑缺陷等先天因素及围产期损伤、脑肿瘤等后天因素导致;
成人期发病的GHD多为下丘脑/垂体肿瘤和/或相关治疗的后遗症 , 常见病因为创伤性脑损伤、蛛网膜下腔出血和缺血性脑卒中等 , 成人特发性GHD十分罕见 。
成人GHD的临床表现多样 , 包括瘦体重减少、血脂异常、心脏功能障碍、骨密度降低等(图1) , 且患者往往会出现多种合并症 , 包括脂代谢紊乱、心脑血管疾病风险增加、骨量减少或骨质疏松 , 未来死亡风险增高 。
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图1 成人GHD临床表现
成人GHD的诊断
1.GHD的筛查
成人GHD的临床表现往往呈非特异性 , 对有下丘脑-垂体疾病史患者应考虑存在GHD的可能性 , 对患有器质性下丘脑-垂体疾病;曾接受下丘脑-垂体部位手术或放射性治疗;颅脑外伤;有证据显示其他垂体激素缺乏的患者进行GH和胰岛素样生长因子1(IGF-1)测定 , 进行成人GHD筛查 。 如果根据患者病史、临床表现及血清随机GH/IGF-1的筛查结果 , 怀疑成人GHD的诊断 , 则建议进一步行GH激发试验进行确诊(图2) 。
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图2 成人GHD诊断流程
需要注意的是:随机血清GH和IGF-1水平受多种因素影响 , 因此不建议单独用于成人GHD诊断 , 仅用于筛查 。
2.GHD的诊断——ITT是金标准
GH激发试验是指采用某些方法在短期内刺激垂体GH分泌 , 通过连续采集血样测定被激发后的血清GH峰值 , 其激发药物包括胰岛素、胰升糖素、马西瑞林等;试验方法包括胰岛素耐受试验(ITT)、胰升糖素激发试验(GST)以及马西瑞林激发试验等 。
其中ITT是成人GHD诊断的金标准:其操作方法为静脉注射0.1-0.15IU/Kg的常规胰岛素 , 于注射前30min、注射前即刻和注射后30、45、60、90、120min分别采血测定血糖和血GH水平;若血清葡萄糖浓度低于2.2mmol/l时 , 测血清GH峰值≤5μg/L , 则诊断为成人GHD 。
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