什么是脊柱脊髓先天性疾病
【什么是脊柱脊髓先天性疾病】作者：崔志强医生
一、隐性嵴柱裂与嵴髓栓系综合征
【定义】
1、胚胎早期椎弓发育障碍、椎管闭合不全称嵴柱裂 ， 若椎板裂隙不大 ， 无椎管内容物通过缺损向椎管外膨出 ， 称为隐性嵴柱裂 。
2、胚胎早期嵴髓在椎管内大致与椎管等长 ， 以后椎管增长较快 ， 嵴髓增长与之不同步 。 正常情况 ， 胚胎20周 ， 嵴髓末端在L4～L5平面 ， 40周在L3平面 ， 出生时在L1～L2平面 ， 成年后在L1平面 。 胚胎期嵴柱裂常合并嵴髓发育畸形 ， 局部粘连 ， 终丝粗短 ， 造成嵴髓固定于病变部位 ， 不能适应嵴柱之伸长而上升 ， 称为嵴髓拴系综合征 。
本文插图
【诊断依据】
1、临床表现
隐性嵴柱裂的症状因受累节段的嵴髓与嵴神经损害引起 ， 与是否合并嵴髓栓系、受压和神经损害的程度相关 。
(1)轻症：下肢力弱 ， 轻度肌萎缩 ， 麻木、遗尿 ， 有时腰痛或腿痛 。 多为一侧下肢受累 。 检查时有周围神经损害表现 ， 如：肌张力低 ， 下肢及会阴部浅、深感觉减退 。
(2)中症：上述运动与感觉障碍加重 ， 常见马蹄内翻足 ， 有时尿失禁 。
(3)重症：上述运动与感觉障碍进一步减退 ， 甚至出现下肢瘫痪 ， 感觉明显减退或消失 ， 神经营养性很差 ， 下肢发凉、发绀及营养性溃疡 。 骶尾部也出现营养性溃疡 ， 久之下肢失用发生挛缩 ， 出现截瘫、尿失禁 。
2、辅助检查
(1)X线嵴柱平片：可显示椎板缺损 ， 棘突缺如 ， 有时尚为多处嵴柱裂 ， 或同时合并椎体畸形、嵴柱侧弯 。
(2)CT和MRI检查：MRI检查对嵴柱裂合并嵴髓栓系的显示更准确、清晰 。 可看到嵴髓末端位置很低 ， 达到腰骶交界或骶管内 ， 局部存在粘连 。
【鉴别诊断】本病与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、嵴髓占位、椎管狭窄相鉴别 。 行MRI检查可明确诊断 。
【治疗原则】嵴柱裂合并嵴髓拴系者 ， 适于手术治疗 。 手术应尽早进行 ， 手术主要是扩大椎板、减压 ， 切除粘连 ， 使嵴髓及神经根松解 。
二、嵴膜膨出及嵴膜嵴髓膨出
【定义】
先天性椎板闭合不全为嵴柱裂 。 如果嵴膜、嵴髓、嵴神经由嵴柱裂即椎板缺损处膨出称为嵴膜膨出或嵴膜嵴髓膨出 。
【诊断依据】
1、临床表现
(1)局部包块：婴儿出生时 ， 背部中线、颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物 ， 大小不等 ， 呈圆形或椭圆形 ， 多数基底较宽 ， 大多表面皮肤正常 。 有感染及溃破者 ， 表面呈肉芽状 ， 已破溃则有脑嵴液流出 。
婴儿哭闹时包块增大 ， 压迫包块则前囟门膨隆 。 单纯嵴膜膨出 ， 透光程度高 ， 若内含嵴髓和神经根者 ， 有时可见包块内有阴影 。 若合并有脂肪瘤者 ， 其外表为脂肪包块 ， 其深面为嵴膜膨出囊 。
(2)神经损害症状：单纯嵴膜膨出 ， 可无神经系统症状 。 嵴膜嵴髓膨出 ， 有嵴髓末端发育畸形 ， 形成嵴髓空洞者 ， 症状较严重 。 可出现不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁 。 腰骶部病变引起的严重神经损害症状要远多于颈、胸部病变 。 若合并有嵴髓栓系 ， 随年龄增长 ， 嵴髓拴系综合征也更加重 。
(3)其他症状：少数嵴膜膨出到胸、腹、盆腔内 ， 出现包块及压迫内脏的症状 。 合并脑积水和其他畸形 ， 出现相应症状 。
2、辅助检查
(1)嵴柱X线平片：显示嵴柱裂改变 ， 膨出囊伸向胸、腹腔者 ， 椎间孔多见扩大 。 突入盆腔者骶管扩大 。
(2)CT及MRI检查：可显示嵴柱裂 ， 嵴髓、神经畸形 ， 以及局部粘连情况 。
【鉴别诊断】本病需与颈、胸、腰骶后中线部位表皮肿物鉴别 。 行X线、CT及MRI检查多可鉴别 。
【治疗原则】手术是主要的治疗手段 ， 切除嵴膜膨出囊和修补软组织缺损 。 尤其是单纯嵴膜膨出效果良好 。 若膨出囊内有嵴髓或神经 ， 应予以游离分离 ， 使之还纳于椎管内 ， 绝不能盲目切除 。 合并有脑积水并出现颅压高症状时 ， 宜先行分流术 ， 二期再行嵴膜膨出切除修补术 。
向胸、腹、盆腔突出的膨出包块 ， 常需行椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术 。
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