行走不稳不简单 抽丝剥茧显真容
神经内科临床工作中 ， 经常遇见行走不稳的患者 ， 身体左右晃动 ， 步履蹒跚 ， 像喝醉酒一样 ， 经常摔倒摔伤 ， 自行活动困难 ， 对生活造成很大的不便 。 而这种症状的病因也非常繁多 ， 如小脑梗死、前庭神经元炎、耳石症、大脑病变等 ， 都有可能 ， 也都不明确 ， 要做出最终诊断 ， 就需要医生熟练的运用专业知识——层层分析、抽丝剥茧、拨开迷雾、方显真容 。
3月初 ， 就遇到这样一位特殊的患者 ， 一番检查诊断及治疗 ， 方知事情没那么简单 。 简要介绍病史：患者男 ， 33岁 ， 自诉“行走不稳 ， 双下肢无力11天”入院 。 患者于11天前出现行走不稳 ， 家属发现其行走如酒醉状 ， 伴双下肢无力 ， 以右侧为著 ， 自觉坐位站起时较费力 ， 伴双足麻木感 ， 大小便可自知 ， 无言语含糊 ， 无饮水呛咳等 。 以“行走不稳“入院 。 既往1月前有发热病史 ， 体温最高38.5℃ ， 就诊当地医院考虑“扁桃体炎”予抗感染治疗后好转 。 入院专科查体：高级皮层功能正常 。 颅神经查体未见异常 ， 四肢肌力Ⅴ级 ， 肌张力可 ， Romberg征阳性 。 胸6水平以下针刺觉减退 。 双侧膝腱反射及跟腱反射(+++) ， 踝阵挛可引出 ， 双侧Babinski征阳性 。 脑膜刺激征阴性 。 入院后完善常规生化及免疫学检查 ， 行头颈胸腰段MRI及腰椎穿刺脑脊液等检查 ， 并进行全科讨论 。 最终诊断：自身免疫性GFAP星形胶质细胞病 。 按照标准的治疗方案 ， 给予糖皮质激素冲击治疗 ， 辅助其它治疗 ， 经过十天的治疗 ， 出院时患者行走平稳 ， 步伐协调 ， 活动自如 ， 对治疗效果非常满意 。
附图：部分重要的检查结果
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【行走不稳不简单 抽丝剥茧显真容】
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那么 ， 什么是自身免疫性GFAP星形胶质细胞病 ， 有哪些临床特点 ， 该如何诊断及治疗？这些问题通过今天这个病例一起分析学习！
自身免疫性GFAP星形胶质细胞病是2016年由美国梅奥诊所报道的一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病 ， 以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现 ， 对类固醇激素治疗敏感 。 针对星形胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体 ， 也称为GFAP免疫球蛋白G（GFAP-IgG） ， 被认为是本病的特异性生物标志物 。 目前国内外至今已有100余例报道 ， 以美国梅奥诊所的病例数最多 ， 其次为中国、意大利 ， 在神经内科属于少见疾病 。
临床表现自身免疫性GFAP星形胶质细胞病中 ， 近40%的患者有前驱感染症状 ， 常见表现如发热、流鼻涕和喉咙痛等；个别患者发现单纯疱疹感染的证据 。 约20%的患者可伴有自身免疫性疾病 ， 如Ⅰ型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病和类风湿关节炎等 。 部分患者血清和脑脊液也可同时合并其他自身抗体 ， 如NMDA受体抗体、AQP4抗体、MOG抗体等 。 25%的患者可伴发肿瘤 ， 肿瘤可在神经系统症状起病时存在或在之后2年内被发现 。
该病通常呈急性或亚急性起病 ， 多见于中老年人 ， 儿童病例约占10% ， 已知病例中最小的仅8岁 ， 最大的103岁 ， 多见于44—50岁 ， 女性稍多于男性 。 典型临床特征为亚急性起病的脑膜炎、脑炎或脊髓炎或上述综合征的组合 。 首发和常见表现包括头痛、发热、意识障碍、癫痫发作及精神症状等 ， 有表现为极后区综合征（顽固性恶心呕吐）的个案报道 。
实验室检查自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者腰椎穿刺压力一般正常或轻度升高 。 脑脊液多为炎性改变 ， 90%可见细胞数明显增加（淋巴细胞为主 ， >50×106/L） ， 80%可有蛋白水平升高（偶可>1 g） ， 半数以上存在脑脊液特有的寡克隆区带 ， 脑脊液IgG指数亦可升高 。
患者血清和脑脊液中可被证实存在GFAP抗体 ， 目前建议通过细胞转染法（CBA）和（或）组织转染法（TBA）进行检测 。 近来研究认为 ， 脑脊液GFAP抗体具有高度特异度和敏感度 ， 并且发现脑脊液GFAP抗体阳性率和滴度明显高于血清 。 激素治疗后 ， 脑脊液GFAP抗体水平可明显下降甚至转阴 。 血清GFAP抗体的特异度仍需要进一步评估 。
影像学检查自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者多有脑和脊髓影像学异常 ， MRI为首选检查 。 常见沿中线结构两侧分布的病灶 ， 一般呈T1低信号、T2/液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号 ， 无明显占位效应 ， 弥散加权成像多正常 ， 注射对比剂后约2/3患者可见强化病灶 ， 治疗后病灶可消失 。 目前较为认可的本病特征性影像学表现为垂直于脑室的线样放射状血管周围强化 ， 从GFAP富集的侧脑室周围发出 ， 穿过脑白质 ， 偶可见小脑类似的从第四脑室周围发出的放射状强化 。 其他增强MRI表现包括软脑膜强化、点状强化、蜿蜒样（蛇形）强化和室管膜周强化 。 治疗后 ， 血脑屏障迅速修复 ， 强化消失 。 脊髓受累MRI上常为长节段（≥3个椎体节段）病灶 ， 但显影相对模糊 ， 不如AQP4抗体阳性和MOG抗体阳性的脊髓炎明显 ， 边界不清 ， 且少有脊髓肿胀 。 有时可见邻近脊髓中央管GFAP富集区的点状或线状强化病灶 ， 也可有软脊膜强化 。
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