11岁女孩患罕见气管纤维瘤，小熊医生智取气管内“拦路虎”
南都讯 采访人员李春花 通讯员 周密 李雯 近日 ， 一名11岁患儿因气管内神经纤维瘤引起重度气管梗阻 ， 广州市妇儿医疗中心胸外科主任李乐团队成功进行右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术 ， 还患儿顺畅呼吸 。
气管惊现拦路虎 ， 侧卧病榻喘难平
据了解 ， 患儿是11岁的女孩 ， 呛咳后出现咳嗽、气促及胸痛 ， CT提示右主支气管内肿物（约19×11×17mm）及右肺不张 。 入院后行喉镜+纤维支气管镜探查 ， 见肿物将右主支气管完全阻塞 ， 活检病理回报为纤维坏死组织 。
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图1、2：术前CT示肿物压迫右主支气管、右肺完全不张 。
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图3：术前CT气管重建示右侧主支气管梗阻 ， 右肺不张 。
由于呼吸不畅 ， 小姑娘只能向右侧卧 ， 稍有活动或咳嗽便气喘不已 。 左肺全负荷工作勉强维持着通气 ， 但右侧的肿物却虎视眈眈 ， 随时可能阻断这一生命通道 ， 解除气道梗阻已迫在眉睫 。
医生再次予纤支镜治疗 ， 发现肿物较前增大 ， 已接近气管隆突 ， 并且由于其表面渗血而无法切除 ， 手术成了挽救患儿生命的最后手段 。
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图4：术前纤支镜检查示肿物完全阻塞右主支气管 。
为了给患儿争取黄金救治时间 ， 胸外科主任李乐和刘威第一时间召集麻醉科、呼吸科、PICU等多科专家进行MDT多学科讨论 ， 商讨制定缜密的诊疗方案 。
【11岁女孩患罕见气管纤维瘤，小熊医生智取气管内“拦路虎”】精准分离保肺叶 ， 圣心妙手把病除
术中经纤支镜探查 ， 肿物距气管隆突仅0.5cm 。 李乐在胸腔镜下避开隆突 ， 精准分离气管病变 ， 术中冰冻病理回报为梭形细胞肿瘤 。 为了尽可能保留患儿右肺 ， 医生选择右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术 ， 成功保留了右中肺和右下肺 ， 手术过程顺利 。
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图六：手术紧张进行中 。
术后患儿右肺顺利复张 ， 复查纤支镜示气管吻合口处愈合良好 ， 无肉芽或狭窄 ， 小姑娘也恢复了正常活动 ， 顺利出院 。
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图7：术前X片示右肺完全不张
图8：术后X片示右肺复张良好
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图9：术后纤支镜检查示气管吻合口处愈合良好
科普：神经纤维瘤
好发于躯干、四肢、头颈部、纵隔等 ， 其患病率较低 ， 约为3/10万, 发生于气管或支气管内者更极为罕见 。
神经纤维瘤通常生长缓慢 ， 病程较长 ， 瘤体较小时症状较少；瘤体较大时可阻塞支气管引起呼吸困难、咳嗽等 。 由于其在气管的发生并不典型 ， 容易被误诊为其他肿瘤, 影像学诊断难度较大 。 而支气管镜检查能明确肿瘤部位和性质 ， 较CT更为直观 。 治疗方面 ， 外科手术疗效较好 ， 条件允许时也可行纤支镜气道介入治疗 。
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